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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsindeficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性... 2013-04-03 15:36:57

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1.α1-AT血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1.... 2013-04-03 15:36:57

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应排除巨细胞性包涵体病及肝炎、胆道闭锁、胆总管囊肿以及各种先天性代谢病如半乳糖血症、果糖不耐受症、肝... 2013-04-03 15:36:57

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纯合子常并发胆汁淤积性肝硬化，可并发溶血性贫血，肺气肿，多发性动脉炎和凝血功能障碍，也可发生慢性活动... 2013-04-03 15:36:57

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Tepson(1981)采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型，成功做出产前诊断，但宫内取血... 2013-04-03 15:36:57

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(一)发病原因本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白，分子量为5.2万，在肝细胞中... 2013-03-24 21:44:27

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1.主要为肝损害患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎。患儿食欲不振，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹... 2013-03-24 21:44:27

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(一)治疗对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/(kg・d)和考来烯胺(消胆胺)4～8g/d。... 2013-03-24 21:44:27