小儿纯红细胞再生障碍性贫血(别名:小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良)

小儿纯红细胞再生障碍性贫血症状

  起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,约有15%的病儿于出生后数天内发病,但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高,病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、斜视或表现为Turner综合征的外貌,但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外,贫血是惟一的症状,无出血现象。除合并心衰时外,肝脾不肿大。

  1.原发性获得性纯红再障

  (1)起病隐匿,病情进展缓慢。以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一。应用铁剂,叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。

  (2)无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征。

  (3)部分病儿可伴有其他免疫功能异常,如低丙种球蛋白血症等。

  (4)因长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致血色病。

  2.继发性获得性纯红再障

  (1)本病多见于成年人,儿童较少见。临床表现为纯红细胞再障。

  (2)临床可分为两种类型,继发于胸腺瘤者常为慢性型,而继发于其他疾病,如溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等,常为急性一过性。

  (3)临床除有贫血外均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔肿块,严重者可造成气道压迫或刺激症状。药物中毒者有相应的药物接触史。继发于溶血性贫血者常表现为再障危象。继发于其他疾病如病毒感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等均有明显原发病症状和表现。 根据发病年龄、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生,造成确诊困难。

  1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少。骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。

  2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。

  (1)从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血。

  (2)网织红细胞减少。

  (3)白细胞和血小板正常。

  (4)骨髓幼红细胞减少或缺如。

  (5)部分伴有先天畸形。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血专家答疑

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