小儿动脉肝脏发育异常综合征(别名:小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿动脉肝脏发育异常综合症)

小儿动脉肝脏发育异常综合征检查

  1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。

  2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2~256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高,转氨酶可有增加,其他肝脏蛋白通常正常。可有轻度溶血,凝血时间延长,轻度酸中毒。

  3.血液其他检查 乙型肝炎病毒感染检查阴性,各种病原学检查阴性。

  4.X线片检查和造影检查均发现心血管畸形、脊柱畸形等。其他尚应做腹部B超、心电图检查。超声心动图可明确心血管畸形的类型和病变程度。


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