小儿动脉肝脏发育异常综合征(别名:小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿动脉肝脏发育异常综合症)
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(一)发病原因本病征属常染色体显性遗传。(二)发病机制1.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸,它可增加胆汁... 2024-07-02 12:09:15
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1.肝炎所致胆汁淤积必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常),因为其临床表现十... 2024-07-02 12:09:14
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本病征属常染色体显性遗传,预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用.... 2024-07-02 12:09:14
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生后开始即呈现持续性黄疸,3个月左右出现全身皮肤瘙痒,肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征.... 2023-01-06 16:11:43
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动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepaticdysplasiasyn... 2013-04-03 15:36:07
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1.血象检查发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查可有轻重... 2013-04-03 15:36:07
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生长发育延迟,智力发育迟滞;出现黄色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管异常。 2013-04-03 15:36:07
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(一)治疗 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食,多种脂溶维生素可减轻黄疸,并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生... 2013-04-03 15:36:07
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