小儿混合性结缔组织病(别名:小儿混合型结缔组织病)

小儿混合性结缔组织病检查

       MCTD的实验室特点(表1)。

  1.一般检查 部分患者有贫血、白细胞减少及血小板减少,血沉增快,Coombs直接试验阳性。约3/4患者有高γ-球蛋白血症。活动期患者可有CPK、醛缩酶、乳酸脱氢酶及转氨酶显著升高。肾脏受累时可见蛋白尿、血尿、肾病综合征或不同程度肾功能不全的改变。

  2.血清免疫学异常 MCTD以血清中高浓度抗RNP抗体(>1∶1000)为特点。抗RNP抗体在MCTD中检出率高、滴度高,是MCTD特征性抗体。近年来抗RNP抗体亦发现于SLE及其他结缔组织病中,但检出率及滴度均较低。几乎所有MCTD均有血清ANA阳性,血清ANA阳性诊断MCTD不具有特异性。

  少数患者可有抗sm抗体和抗ss抗体阳性,类风湿因子(RF)阳性。血清补体水平可正常、升高或降低,低补体血症与肾损害程度无相关性。

  1.心电图检查 有心脏受累者,心电图可见ST-T改变。

  2.食道造影检查 可见蠕动减弱及食道下端扩张。

  3.肌电图检查 肌电图异常,可见多发性肌炎的改变。

小儿混合性结缔组织病专家答疑

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