1.一般治疗
卧床休息,低盐饮食等,肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食,每天热卡55~60kcal/kg以维持基础代谢及氮平衡,每天入量不可太多,以减少肾脏负荷,利尿可采用新型利尿合剂。
2.肾上腺皮质激素冲击疗法
首选甲泼尼龙静脉滴注,一般应在1~2小时内滴完,每日1次,连续3次为一疗程,3天之后可开始第2疗程隔天冲击1次共冲击3次然后改为泼尼松(强的松)口服治疗。
3.免疫抑制剂
四联疗法中最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(AZT)口服,现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗。
4.血浆置换或免疫吸附治疗
血浆置换主要目的是清除致病抗体,如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg,隔天1 次,持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体,可连续吸附数次,直至血中抗体消失。本法主要适应证:①肺出血的 Goodpasture综合征;②早期抗GBM型急进性肾炎仍未少尿血肌酐<530µmol/L应用冲击疗法效果不佳或循环抗GBM抗体滴度高者;③狼疮性肾炎及混合性冷球蛋白血症。
5.抗凝治疗
可用肝素等药治疗。
6.四联疗法
指采用泼尼松、环磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)四种药物口服联合治疗,现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后采用泼尼松(强的松)双嘧达莫(潘生丁)肝素或华法林持续口服,及环磷酰胺间断冲击治疗。
7.透析疗法
尿毒症或严重高血钾,严重循环充血时可用腹膜透析或血液透析治疗
8.肾移植
Goodpasture综合征患儿肾移植后血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起复发,因此肾移植前需透析半年直至血中抗体阴转后才能进行。
9.中药
可用川芎嗪静脉滴注2~4周,可起到抗凝治疗效果,尿毒症前期可用生大黄口服或保留灌汤治疗,还可试用尿毒清口服。
上述各种治疗的关键是要在早期进行,即于临床上仍未出现少尿或血肌酐<530µmol/L(6mg/dl)之前,或病理上以细胞型新月体为主时进行,如已属疾病后期使用激素和(或)免疫抑制剂不仅无效反而加重氮质血症。