小儿莱施-尼汉综合征（别名：先天性次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷，小儿Lesch-Nyhan综合征，小儿高尿酸血症，小儿高尿酸血症性尿酸代谢紊乱并神经系统异常综合征，小儿精神发育不全自杀性咬伤，小儿精神性强迫性自伤，小儿莱-）
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小儿莱施-尼汉综合征是什么?
莱施-尼汉综合征又称雷-尼综合征。自毁容貌综合征.Lesch与Nyhan与1964年首次报道并描述本...
2013-04-03 15:36:13
小儿莱施-尼汉综合征应该做哪些...
血清尿酸增高，常为357～595μmol/L(6～10mg/dl)。尿中排出的尿酸过多，>25...
2013-04-03 15:36:13
小儿莱施-尼汉综合征容易与哪些...
发生于儿童期的高尿酸血症几乎均继发于其他疾病，如Ⅰ型糖原代谢病、骨髓增生性疾病、药物如水杨酸盐、Do.....
2013-04-03 15:36:13
小儿莱施-尼汉综合征可以并发哪...
有血尿、尿路感染、尿结石，运动发育倒退，步行困难，激动时可诱发突然角弓反张体位，惊厥发作。晚期有痛风...
2013-04-03 15:36:13
小儿莱施-尼汉综合征应该如何预...
HPRT基因已经克隆，用限制性内切酶片段长度多态性(RFLPs)或特异性探针可检出HPRT的突变基因...
2013-04-03 15:36:13
小儿莱施-尼汉综合征是由什么原...
(一)发病原因 莱施-尼汉综合征属于伴性隐性遗传的先天性代谢病。Seegmiller于1965年证实...
2013-03-24 21:26:08
小儿莱施-尼汉综合征有哪些表现...
本病的临床特点是男孩发病，有智力低下、手足徐动、自残、攻击性行为和高尿酸血症。 1.中枢神经系统障碍...
2013-03-24 21:26:08
小儿莱施-尼汉综合征治疗前的注...
(一)治疗 1.饮食管理应避免摄入嘌呤含量高的食物，如甜面食。给予能增加肾脏清除尿酸的药物。 2.药...
2013-03-24 21:26:08
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