小儿马方综合征(别名:小儿Marfan-Achard综合征,小儿长指晶状体半脱位综合征,小儿马凡氏综合征,小儿马凡综合症,小儿马方氏综合征,小儿先天性中胚层营养不良,小儿肢体细长症,小儿蜘蛛指,小儿蜘蛛指(趾),小儿蜘蛛指)

小儿马方综合征治疗

  无特效治疗,主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击,以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术以矫正心血管畸形。但因病变组织松软,常使手术缝合发生困难,特别是换置人造瓣膜者可裂开,故手术疗效较差。


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