小儿肾病综合征发病(nephroticsyndrome,NS)简称"肾病",是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,导致大量蛋白尿的一组临床症候群。发病年龄多见于3~6岁的幼儿,且男孩多于女孩,其病因不详,易复发和迁延,病程长。
该病的四大特征为全身明显浮肿,大量蛋白尿,低蛋白血症和高胆固醇血症。
1.免疫反应:循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。
2.炎症反应:单核巨噬细胞中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,血小板,炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损,肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。
按病因可分为:
(1)原发性肾病:与机能的免疫功能紊乱有关。包括单纯性肾病和肾炎性肾病2种。
单纯性肾病--常见类型,2~7岁多见。除肾病的四种症状外,不伴有镜检血尿或高血压,肾活检90%以上属微小病变型,也有的是膜性病变。
肾炎性肾病--7岁以上儿童多见。除肾病症状外,还会伴有镜检血尿,或高血压,肾活检除微少病变外,还有增殖性变型,膜性增殖型、硬化型。
(2)继发性肾病:继发于疟疾、蚊咬伤、红斑性狼疮、过敏性紫癜、金属或药物中毒等。
(3)先天性肾病:较少见,起于婴儿期,一般是新生儿或者一岁以内。