小儿神经纤维瘤病的诊断依据与治疗方法

2015-07-06 19:33:04

陈朝 主治医师 扬州市中医院

小儿神经纤维瘤病在临床是很少见的疾病,因为疾病的发生与家族遗传有关,因此有家族病史的将有机率患病,发生小儿神经纤维瘤病的症状后。患者要到医院做正规的检查,检查后即可诊断疾病,那么小儿神经纤维瘤病的诊断依据是什么呢?确诊疾病后又如何医治呢?带着疑问我们来详细了解答案。

一、诊断

1.Ⅰ型神经纤维瘤病

具有下列2项或2项以上可诊断:

(1)6个或6个以上咖啡牛奶斑,青春期前直径大于5mm,青春期后15mm。(2)腋窝雀斑。(3)视神经胶质瘤。(4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。(5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。(6)2个或更多的Lisch小体。(7)骨病变。

2.Ⅱ型神经纤维瘤病

具有下列2项或2项以上可诊断:

(1)双侧听神经瘤(需经MRI、CT或组织学证实)。(2)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病。(3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病,且患者本人有下列任何两种疾病:神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。

二、治疗方法

1.Ⅰ型神经纤维瘤病无特殊治疗,当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后还可利用激光技术“清扫”。单侧眶板缺如者可予修补,癫痫发作者应予抗痫治疗。

2.Ⅱ型神经纤维瘤病本病主要是对症治疗,手术治疗效果差,容易复发,因此原则上这类病人不适于做手术治疗。较小的肿瘤可采用聚集放射疗法,深部X射线及镭放射治疗无效。而肿瘤大到威胁病人生命时应考虑手术。

小儿神经纤维瘤病确诊后要做好正确的治疗,治疗时要根据诊断的疾病类型采取治疗,并且两种不同类型的小儿神经纤维瘤病,治疗方法是不同的。然而小儿神经纤维瘤病跟遗传有关,是没有办法预防的,患病后就要做好治疗,同时要做好护理,防止小儿神经纤维瘤病复发。