小儿遗传性大疱性表皮松解症治疗

　　(一)治疗

　　对各型遗传型EB均无特效治疗，目前的治疗原则是：

　　1.一般治疗 预防和避免机械性摩擦和外伤，以及支持疗法，包括多种维生素尤其维生素E，及微量元素，如锌和铁的补充。

　　2.全身治疗 广泛而严重的皮损，可酌情口服皮质类固醇，儿童0.5～1.0mg/(kg·d)，起效后即逐渐减量，不宜长期应用，以防不良反应。

　　3.局部治疗

　　(1)保护皮肤：注意皮肤保护，减少摩擦，防止水疱发生。

　　(2)挑破水疱：出现水疱时，可挑破水疱，防止水疱进一步扩大。

　　(3)预防和治疗继发感染：保持创面清洁，必要时每天或隔天清洁创面，外用抗炎霜剂。慢性感染的创面外用莫匹罗星商品名为百多邦。

　　4.外科治疗 出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿，可行狭窄扩张术、尿道松解术。手足指(趾)间假蹼松解术。长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖。有鳞癌发生时，应将病损完整切除。某些JEB患者，必要时气管切开，维持自主呼吸，避免气道梗阻而死亡。牙釉质发育不全的患者早期行牙齿修复术。

　　(二)预后

　　全身性和产生合并症者预后差，局限性、病情轻者预后尚好。