先天性白细胞颗粒异常综合征是由什么原因引起的？

2013-04-03 15:36:29

张崇玲副主任医师　随州市中心医院

(一)发病原因

本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传。

(二)发病机制

发病机制不很清楚，最近，本综合征的基因已被鉴定，位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常，化学趋化性和胞内杀菌力也低下，导致反复出现严重的化脓性感染。

先天性白细胞颗粒异常综合征健康指南

問什么是先天性白细胞颗粒异常综合症

答　　先天性白细胞颗粒异常综合症又称契-东综合征，是极其罕见的常染色体隐性疾病。是一种原因不明的全身性...

問先天性白细胞颗粒异常综合征治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　1.一般疗法　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。　　(2)...

問先天性白细胞颗粒异常综合征应该如何预防？

答　　加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近...

問先天性白细胞颗粒异常综合征可以并发哪些疾病？

答　　肝、脾、淋巴结肿大，可伴中枢和周围神经病变和弥漫性恶性淋巴瘤。...

問先天性白细胞颗粒异常综合征容易与哪些疾病混淆？

答　　1.白癜风系后天性皮肤白斑，不累及眼睛。　　2.无色素痣常沿神经节段分布，单侧，无遗传因素...

問先天性白细胞颗粒异常综合征应该做哪些检查？

答　　患儿中性粒细胞减少，细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷，晚期患者可呈全血细胞减...