先天性白细胞颗粒异常综合征应该做哪些检查？

2013-04-03 15:36:29

丁英波副主任医师　烟台市蓬莱中医医院

患儿中性粒细胞减少，细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷，晚期患者可呈全血细胞减少，白细胞过氧化物酶染色阳性。患儿中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞的胞浆中易检出巨大的过氧化酶阳性的嗜苯胺蓝颗粒为具有诊断意义的特征。

组织病理：表皮黑素细胞数目和形态正常，但银染缺乏黑素。电子显微镜下仅见色素细胞而无成熟的色素颗粒。

先天性白细胞颗粒异常综合征健康指南

問什么是先天性白细胞颗粒异常综合症

答　　先天性白细胞颗粒异常综合症又称契-东综合征，是极其罕见的常染色体隐性疾病。是一种原因不明的全身性...

問先天性白细胞颗粒异常综合征治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　1.一般疗法　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。　　(2)...

問先天性白细胞颗粒异常综合征应该如何预防？

答　　加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近...

問先天性白细胞颗粒异常综合征可以并发哪些疾病？

答　　肝、脾、淋巴结肿大，可伴中枢和周围神经病变和弥漫性恶性淋巴瘤。...

問先天性白细胞颗粒异常综合征容易与哪些疾病混淆？

答　　1.白癜风系后天性皮肤白斑，不累及眼睛。　　2.无色素痣常沿神经节段分布，单侧，无遗传因素...

問先天性白细胞颗粒异常综合征应该做哪些检查？

答　　患儿中性粒细胞减少，细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷，晚期患者可呈全血细胞减...