1.胆总管囊肿外引流手术
本术式应用于严重胆道感染。短期保守治疗无法控制、中毒症状严重、一般情况较差的患儿以及胆道穿孔引起严重胆汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘连严重、病情危急无法一期进行根治手术的患儿。可以先进行胆总管囊肿外引流术，待手术后1～3个月，病情稳定、营养改善、炎症明显消退后可以择期进行根治性囊肿切除、胆道重建术。
胆总管囊肿外引流手术是一种过渡性的应急手术，囊肿的胆汁外引流后能够迅速引流感染的胆汁、有效控制胆道感染而改善全身中毒症状，降低胆道内压而改善肝功。这种手术创伤小、耗时短，恰可应用于病情危重的患儿。
2.囊肿、肠吻合的内引流手术
该手术方法在历史上(上世纪70～80年代以前)国内外都曾被广泛应用，由于仍存在胰胆管合流问题，因而术后还是反复发生胆管炎或胰腺的各种并发症，如吻合口狭窄，结石形成，胆管癌变等。目前，大多数学者认为该手术术式应该彻底摒除，而不宜再应用。
3.扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术
自上世纪六十年代末国际上开始应用此术式，目前国内外学者已一致认为是治疗本症首选的术式，可以解决囊肿、肠管吻合内引流手术所存在的许多问题。其优点为：①解决胆总管狭窄的问题。②可以较彻底地切除病灶，同时胰胆管的分流可以去除胰胆管合流异常的重要病理改变，防止胰液在囊肿内与胆汁合流。由此可以彻底解决由于囊肿内反流的胰酶导致被肝脏轭合解毒的致癌物质脱轭合而恢复其致癌性的问题，达到预防癌变发生的目的。③手术后并发症少，较囊肿肠管吻合引流手术的远期疗效明显好。④可以通过近端的肝总管了解左右肝管，甚至肝内胆道的病变，予以必要的处理。⑤可以了解胰胆共同通道内可能存在的胰石等病变的问题，进行必要的处理。
扩张胆总管、胆囊切除、胆道重建术常用的术式有肝总管-空肠Roux-Y吻合，空肠间置、肝管-十二指肠吻合术、肝总管-十二指肠吻合及空肠间置代胆道加矩形瓣等附加的各种抗反流的分支术式。
近年国内外都有报道经腹腔镜行胆总管囊肿切除,肝管空肠Roux-Y吻合术，并取得较好的效果。
