2013-12-03 22:15:44
血色病的患者们大多有皮肤色素沉着的明显症状，这是个最容易被发现的症状，所以小编建议一旦发现自己皮肤颜色呈青铜色或者灰色一定要及时的前往医院就诊，不要耽误治疗的最佳时期。但是也有很多的患者是在进行体检的时候发现的，无明显症状。
症状体征
由于铁负荷过多形成需要一个很长的过程，故遗传性血色病的临床表现常在患者40～60岁间出现。患者为纯合子体，而杂合子体仅表现轻微铁储增加，很少出现临床表现。由于女性有月经及分娩等，失铁因素的存在，发病较男性要少。一般体质症状有衰弱，精神不振，体重下降，性欲减退，睡眠需要增加。病情轻重差异很大。少数病例表现非常“恶”，20岁左右即出现典型的临床征象。
血色病常见的表现有皮肤色素沉着、糖尿病、心力衰竭、肝硬化及性功能不全。
皮肤色素沉着见于50%～90%的病人，色素沉着遍及全身，但以面、颈、手背、前臂伸侧、下肢、外生殖器及疤痕处最明显。10%～15%病人口腔黏膜也有色素沉着。色素沉着主要是色素，而不是铁。皮肤呈青铜色或灰色。
肝脏受累较普遍，可表现为腹痛，然而不少病人无临床症状，在体检或化验时偶尔发现，进一步发展可出现肝硬化表现。
发生糖尿病者多见，症状轻重不一。
心脏受累在较年青人更多见。主要表现为心律不齐，特别是室性早搏、阵发性房性心动过速和心力衰竭。心脏症状一旦出现后进展较快，成为死亡的主要原因。心力衰竭的一般治疗措施往往无效，放血疗法颇见成效。
睾丸萎缩、阳痿和体毛稀疏亦为常见症状，这些症状出现是由于垂体前叶促性腺激素分泌减少而引起。
血色病性关节病是常见的临床表现之一。见于40%～60%的病人。关节痛可能为铁负荷过多的首发表现。大多数关节均可受累，但第2、3掌指关节(MCP)骨性关节炎样表现最为常见。还可累及近端指关节、腕、膝、踝和肩关节。少数病例表现为进行性破坏性骨性关节炎。关节受累引起手的僵硬和疼痛。第2、3掌指关节轻度肿胀及屈伸受限是主要所见。有轻微触痛，但不红不热，血沉正常，类风湿因子阴性。X线可显示厚壁的囊样损害，关节间隙狭窄、硬化、骨赘及骨质稀疏。
有时发生急性炎性发作，是由于二水焦磷酸钙(CPPD)的沉积。这种软骨钙化发生于15%～30%病人，主要累及膝、腕、椎间盘及耻骨联合的软骨。
预防护理
血色病人应严禁饮酒，避免使用肝脏毒性药物。饮食方面应注意不要生吃甲壳类海鲜，要吃也应彻底加热烹饪，因为甲壳类动物携带有创伤弧菌(Vibrio vulnificus)，该菌在血色病患者体内的富铁环境中可快速繁殖而引起致死性败血症。
血色病具有很强的遗传性，因为它是纯合子基因引发的疾病，所以患病的几率还是比较小的，但是患者朋友们千万不要太大意，因为它的实质是由于肝细胞异常，这样就极其容易导致肝病，更有甚者会引发糖尿病。希望以上内容对大家有所帮助!