2013-04-03 15:36:23
应与感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失鉴别。应做详细的神经系统体检,特别是感觉障碍分布检查,结合病史和其他临床特点做出病因诊断。
尚需依据临床特点与其他遗传性疾病和周围神经疾病相鉴别。基因缺陷分析、周围感觉神经电生理检查及周围神经活检是确诊的主要依据。
本病应与下列疾病相鉴别:
1.脊髓空洞症 多为一侧或两侧上肢的分离性感觉障碍,呈马褂或半马褂样分布,表现痛、温觉障碍而触觉及深感觉正常。受累肢体可有肌肉萎缩,皮肤干燥无汗,指甲变脆,夏科关节等自主神经功能障碍等表现,与本病的感觉障碍不同,易于鉴别。
2.麻风病 有典型的皮肤损害,周围神经(尺、桡、耳大神经等)肥大,受损皮肤的痛觉、温度觉受累严重,损害区不规则,查麻风杆菌阳性可与本病区别。
3.淀粉样变性 具有腹泻,便秘等消化系统症状;阳痿,泌汗异常与直立性低血压等自主神经症状;足尖与下肢异常感觉,痛、温觉障碍等特点。直肠黏膜及周围神经活检,在组织内有淀粉样沉积物,可与本病区别。