遗传性球形红细胞增多症的症状

2015-05-23 18:54:59

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

遗传性球形红细胞增多症的患者可以出现的症有很多,首先我们应该考虑的就是这种疾病可以导致患者身体素质下降,随着我们对疾病认识的增加,患者还会出现很多的疾病的痛苦需要及时的考虑治疗,因为只有这样患者的疾病症状才会得到缓解。

根据临床表现,可将HS分为4型:无症状携带者、轻型HS、典型HS和重型HS。多数患儿为显性遗传,临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变,临床表现为重型HS。

大多数HS有轻中度贫血、中度脾肿大和间歇性黄疸。少数(约25%)HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或仅有轻微黄疸,无或有轻度脾肿大。这类病人只在进行家族调查或某种诱因导致红细胞破坏加重时才被发现。

最常见的诱因是感染,剧烈体力活动也可加重溶血。极少数HS可发生危及生命的溶血,需要定期输血,生长发育也可受到影响。长期明显贫血者,由于骨髓增生、骨髓腔变宽,使额骨和颞骨突起。

以上专家对于遗传性球形红细胞增多症这种疾病的症状虽然给出了总结,但是需要考虑的就是遗传性球形红细胞增多症还会出现不同的症状,患者还会接受不同的检查,当然了对于遗传性球形红细胞增多症的患者来说,还需要考虑疾病的预防。

遗传性球形细胞增多症健康指南
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本症大部分为常染色体显性遗传,极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。...
遗传性球形细胞增多症的诊断
有溶血性贫血的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据;外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形细胞增多(10%以上)...
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