遗传性球形细胞增多症的临床表现

遗传性球形细胞增多症的患者都会有什么样的痛苦，是需要我们随时考虑到的，这是因为对于遗传性球形细胞增多症这种疾病来说，患者都会有不同的临床表现，但是往往在很多的情况下我们对于处理这种疾病还是看看以下的专家是怎么说的吧。

临床表现有显著异质性。起病年龄和病情轻重差异很大，HS多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病。北京儿童医院收治的170例中，5岁以内发病139例，占82%，其中一半在1岁以内发病。不同家族之间，临床表现的轻重可有很大差别，同一家族的不同患者，病情轻重常较一致。

根据临床表现，可将HS分为4型：无症状携带者、轻型HS、典型HS和重型HS。多数患儿为显性遗传，临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变，临床表现为重型HS。

贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。北京儿童医院收治的170例HS中，贫血169例(99%)，黄疸133例(78%)，肝大155例(91%)，脾大168例(99%)，构成本病的四大表现。

了解了遗传性球形细胞增多症这种疾病的痛苦之后，我们对于认识这种疾病也需要及时的做好患者的疾病处理，比如说我们应该告知遗传性球形细胞增多症的患者在日常生活中怎么从饮食或者是运动的角度做好治疗，只有这样才是最好的。