主-肺动脉隔缺损有哪些表现及如何诊断？

临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀）。抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。

体检时，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham Steell杂音）。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征，其程度较动脉导管未闭更明显。

心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。

胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。

超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道（图1）。

图1　超声显像示主-肺动脉隔缺损（箭头指处）AO=主动脉PA=肺动脉LA=左心房

右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。

逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉，易确诊该症和与动脉导管未闭相?别的重要手段。由于主肺动脉隔缺损的病理生理和临床表现与动脉导管未闭十分相似，在临床实践中确有部分病人被作为动脉导管未闭施行剖胸手术时方明确诊断。此外，本症应与心前区有类似杂音的其他病症（主动脉窦瘤破入右侧心腔、冠状动脉右侧心腔瘘等）相鉴别。

典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与肺总动脉相通（图4②）。缺损的直径可为数毫米至数厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺损口径较大，且下缘十分邻近主动脉瓣，从外观上难以与恒存动脉干相区分。

图4　动脉导管未闭和主-肺动脉隔缺损示意图①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管；②示介于升主动脉与肺总动脉之间的主-肺动脉隔缺损