许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。