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无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见,以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生1型糖尿病,但相对还是2型糖尿病多。类固醇激素治疗改善,一方面胰腺炎改善,也可能有糖尿病恶化的倾向。不仅是胰腺,同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时,类固醇激素也有效。