脂质沉积性肌病是什么?

2013-04-03 15:36:24

周祖刚主任医师　绵阳市中医医院

脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。

本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。

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脂质沉积性肌病健康指南

問质沉积性肌病的发病机制是什么

答质沉积性肌病患者肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。所以质沉积性肌病给患者在生活中带来了极大...

問脂质沉积性肌病治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1个月后随病...

問脂质沉积性肌病应该如何预防？

答　　进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生...

問脂质沉积性肌病可以并发哪些疾病？

答　　可出现肌红蛋白尿及肾功衰竭。如为肉碱缺乏致病，且属全身性者，可同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等...

問脂质沉积性肌病容易与哪些疾病混淆？

答　　由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端无力，肌肉活组织检查本病...

問脂质沉积性肌病应该做哪些检查？

答　　血清肌酸磷酸激酶(CK)多显著升高。其他肌酶如乳酸脱氢酶等也多显著升高。Ⅰ型CPT缺乏的患者在肌...