重症肌无力样综合征(别名:重症肌无力样综合症)

重症肌无力样综合征鉴别

  主要是与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)、Lambert-Eaton综合征,以及其他类型肌病相鉴别。

  1.重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholinereceptor,AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(cholinesteraseinhibitors,ChEI)治疗后症状减轻。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

  2.肌无力综合征(Lambert- EatonMyasthenicSyndrome,LEMS):是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关,小细胞肺癌(SCLC)也表达功能性的 VGCC。由Lambert、 Eaton和Rooke(1956),Eaton和Lambert(1957)首先描述,该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳,患肌短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈病态疲劳。

重症肌无力样综合征专家答疑

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