黏脂贮积症Ⅲ型(别名:假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型)

黏脂贮积症Ⅲ型治疗

       无特殊疗法,畸形严重者应予手术矫形,对感染和心力衰竭的病人应进行对症处理。例如伴发心力衰竭要做到以下几点:①休息:控制体力活动,避免精神刺激,降低心脏的负荷,有利于新功能的恢复,但长期卧床易发生静脉血栓形成升值肺栓塞,同时也使消化功能减低,即溶萎缩,因此,应鼓励心衰患者主动运动,根据病情不同,从床边小坐开始逐步增加症状限制性有氧运动,如散步等。②控制钠盐摄入:心衰患者血容量增加,且体内钠潴留,因此减少钠盐的摄入有利于减轻水肿症状。

黏脂贮积症Ⅲ型专家答疑

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