组织细胞增多症X是什么?

组织细胞增多症x是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病较罕见其中有hand-schüler-christian病letter-siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病因病因均未明故定名为组织细胞增生症x虽然各病种累及的脏器范围（骨皮肤淋巴结脑垂体等）发病年龄临床表现各不相同但肺都有不同程度累及组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述

组织细胞增多症x的病理

病变在肺部常侵犯肺泡壁 肺泡管支气管和血管周围组织并可有出血和坏死；原有结构被破坏纤维组织增生或呈蜂窝肺变化

组织细胞增多症x的临床表现

约％患者无症状仅在胸部x线体检时发现多数发病徐缓可有低热乏力干咳呼吸困难％患者合并尿崩症另％患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿周围血象无嗜酸粒细胞增多有些患者可自行缓解但常反复发病最后形成肺纤维化肺囊肿如囊肿破裂可并发自发性气胸严重时可导致呼吸及右心功能衰竭

胸部x线示弥散性微小边缘不清斑点状阴影晚期因大量纤维化形成蜂窝肺

组织细胞增多症x的诊断

主要依靠肺组织活检

组织细胞增多症x的治疗

通常使用激素治疗局部病灶可以通过活检切除刮除激素注射放射治疗和观察处理化疗用于全身系统性的病变