女 40岁 2015-09-24 08:31:45
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：我是地中海贫血，请问去什么治疗医院比较有权威曾经治疗情况和效果：血红蛋白有9克想得到怎样的帮助：想去有权威的医院治疗，延迟生命
地中海贫血又称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗. 1.一般治疗 注意休息和营养积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E. 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一. 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗. 3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷（例如
1000μg/L）则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日. 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差.脾切除可致免疫功能减弱应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证. 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法.如有 HLA 相配的造血干细胞供者；应作为治疗重型β地贫的首选方法. 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5 -氮杂胞苷（5～AZC）阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中.
地中海贫血是一种遗传病主要分布在地中海国家及亚洲地区我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区.主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型4等级.正常的情况下每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲另一组来自母亲.如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因就可患上地中海贫血.地中海贫血一定由父母遗传它是不会传染的.极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者轻型地中海贫血仅有轻度贫血多在体检时才发现这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因.中间型患者中度贫血可接受药物治疗和脾切除手术提高血红蛋白但仅仅是改善贫血不能治愈相对较重的还要输血.重型地中海贫血是一种非常严重的疾病出生后3-6个月发病他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗
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