视网膜母细胞瘤死亡率

男 6个月 2016-02-09 02:47:40

病情描述:

周岁问题描述:我儿子没出满月的时候,我就发现他的瞳孔发白,当时也不明白是怎么回事,后来孩子出了满月去医院检查,看出孩子双眼瞳孔自发黄光,做B超,双眼内均有回声,医生说是视网膜母细胞瘤,并说不出三岁孩子就会有生命危险!我们这几年一直都是怀着忐忑不安的心情过来的,生怕孩子的病情会恶化!万幸,事情并没有我们想向的那么可怕,现在孩子6周岁了,中间去复查过几次,前两次说瘤子没有什么太大变化,最近一次复查,医

有家族性,婴幼儿多见,5岁以上者发病率减少。眼部表现依肿瘤的起源部位及发展方向而不同。如肿瘤从视网膜内层起源,向玻璃体方向生长,形成肿块,临床上常表现为瞳孔后有特殊的黄白色光反射(俗称猫眼)及视力障碍,患儿多因此就医。起源于外核层的肿瘤,向视网膜下腔生长则表现为进行性广泛性视网膜脱离,在眼底上可见白灰色变色区,因隆起不显著,故易被漏诊。从视网膜周边开始的弥漫浸润型肿瘤向前发展可累及虹膜、睫状体,产生类似虹膜睫状体炎的症状;向后沿视网膜平面扩张,伴以视网膜血管扩张,可被误为视网膜血管瘤病。若不及时治疗,肿瘤继续生长,视网膜组织全被破坏,瘤细胞因阻塞前房引起继发性青光眼。一般从肿瘤初起发展到眼内压升高约1年;青光眼期约历时半年。而在眼球后极的小肿瘤可引起斜视;虹膜表面血管破裂可致前房积血。肿瘤如沿视神经或视神经鞘膜生长,可向颅内蔓延。如经巩膜导水管向眶部蔓延,充满眼眶,使眼球突出,或形成溃烂巨块突出于眼睑部。少数病例可因肿瘤坏死引起眼内炎症反应,而呈眼内炎或全眼球炎的表现。晚期病例经血行转移,多至肝或骨。有5%患儿合并其他畸形,如有报道染色体13的长臂丢失综合征,表现为小头畸形,宽而显著的

视网膜母细胞瘤在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期:开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。 2.青光眼期:由于肿瘤逐渐生长体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓“牛眼”外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。 3.眼外期: (1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。 (2)肿瘤穿

主要症状:头痛视力模糊发病时间:5天化验检查结果:没出来曾经治疗情况和效果:想要得到的帮助:视网膜母细胞瘤的症状
  在婴幼儿眼病中是性质最严重危害性最大的一种恶性肿瘤发生于视网膜核层具有家族遗传倾向多发生于5岁以下可单眼双眼先后或同时罹患本病易发生颅内及远处转移常危及患儿生命因此早期发现早期诊断及早期治疗是提高治愈率降低死亡率的关键.
   病因病理病机:
   未分化型:瘤细胞为圆形椭圆形多边形或不规则形.胞核大圆形卵圆形或不规则形染色深有1~2个以上核样结构体.核内常见1~2个不规则核仁.胞质少有丰富的细胞器主要为游离的核糖体及线粒体.瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着此称为假菊花型(pseudosette).该型分化程度低恶性度较高但对放射线敏感. 分化型:又称神经上皮型由方形或低柱状瘤细胞构成细胞围绕中央腔环形排列称菊花型(rosette).其中央腔内的膜为酸性粘多糖物质.胞核较小位于远离中央腔一端有一个核仁.胞质较多主要细胞器为线粒体微管粗面内质网及高尔基器等.此型分化程度较高恶性度较低但对放射线不敏感.
   还有一些病例瘤细胞分化程度更高已有类似
  以上是对“视网膜母细胞瘤死亡率”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

显示全部答案>>