女 69岁 2016-02-13 13:51:35
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：发现时是今年二月份8月28号在邯郸市中心医院住院17天9月14号出院时血小板819月29号复查降至30（住院前血小板25）有没有好的治疗方法
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.
一,纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25％以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
二,化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
三,脾切除 指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量（罗钙全）在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
病情分析：武汉天安血液病医院表示：如果是在武汉可以到武汉天安血液病医院进行治疗。武汉天安血液病医院是以原湖北省中西医结合血液病专家诊疗中心杨进、杨进飞主任医师为学科带头人，拥有一大批在血液病专业上颇有建树的中青年专业人才，经50年得临床实践与探索，已形成一套相对完善的中西医结合血液病诊疗体系，特别是在再障、血小板减少、白血病、骨髓纤维化等血液疑难重症的治疗上取得突破性成果。
意见建议：武汉天安血液病医院提醒：专业治疗骨髓纤维化的机构会根据患者的病因选择适合的方法进行治疗的，武汉天安血液病医院专家组认为骨髓纤维化初起之时多由正气素虚于内，骤感外邪而发病，正虚是发病的基础，外邪是发病的原因。治则宜从填精益髓，培本生血，化淤散结等入手。临床应用“活血化瘀疗法”治疗本病取得了满意的疗效。此疗法重在调理五脏，培补肾脾，益气健脾，滋阴补肾。治肾之时，本着阴中寓阳、阳中寓阴的原则，力求温阳护阴，调理阴阳，使无偏颇。对证应用“和血汤”，疗效显著。
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