大家知道的说说啊治疗骨髓纤维化能活多久?

女 54岁 2016-03-04 02:57:19

病情描述:

患者信息:女 74岁 病情描述(发病时间、主要症状等): 医院提出几种方案,因为病人年龄太大都不行。心脏承受不了,血也输不了,骨髓也移植不了,中药也吃不了。 想得到怎样的帮助: 现在完全在什么都不清楚的状态,我想知道还能治吗?因为是在小县城,病人根本就不能动地方。。。。怎么办啊。。我还能做什么 ?

这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
  病因学和发病机制
  本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
  典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
  症状和体征
  疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽

无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.
   一,纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25%以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
   二,化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
   三,脾切除 指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
   四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量(罗钙全)在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.

你好: 对于骨髓纤维化的疾病现在临床可以进行治疗的虽然现对于治疗骨髓纤维化的特效治疗方法还不确定但是今年来一些研究尝试应用甲磺酸伊马替尼治疗骨髓纤维化.所以不存在要说那些消极的话.骨髓纤维化是由于骨髓造血组织被纤维组织代替而影响造血功能所产生的病理状态可以分为原发性和继发性.甲磺酸伊马替尼是一种络氨酸激酶抑制剂.它对慢性期慢性粒细胞白血病的血液学和细胞遗传学有惊人的应答率.体外实验证明它能特异性抑制BCR-ABL细胞络氨酸激酶的活性能与三磷酸腺苷或底物竞争位于激酶催化中心的结合位点使之因无ATP而失去磷酸的来源阻止磷酸基团向络氨酸残基转移从而抑制络氨酸激酶的磷酸化即造成信号传导抑制.无活性的络氨酸激酶将导致含BCR-ABL的CML细胞生长停滞及调忘.由于正常细胞包括造血细胞不表达BCR-ABL融合蛋白故不与甲磺酸伊马替尼结合或结合很少基本不受影响.所以甲磺酸伊马替尼所以骨髓纤维化的治疗有一定的治疗.
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