骨髓增生异常综合征的危险因素,预后与治疗

女  2016-03-09 22:24:48

病情描述:

专业治疗血液病的医院,我的一个同事,他说他女儿被检查出来是血液病,对他真是天大的打击,他说他女儿现在就是老是碰都不碰就出淤青,去医院检查结果是这个毛病,他现在说一定要想办法给他女儿治疗,看着他这样,真是让人难过。不知道血液病是什么病啊,那像我朋友的女儿刚发现能治愈吗?

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。2疾病分型(1)重型再障-I型(severeaplasticanemia,SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。3发病原因某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重

和类型有关,有些比较凶险的白血病早期已经有严重并发症。
  按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。
    急性白血病
   发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:
   ①ANLL分为7型 ,即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);
   ②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高,有些病人已治愈,除输血和抗感染等对症支持治疗外,联合化疗是当前主要的治疗方法,由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进,完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等

1、FAB分型预后
   既往对MDS患者病情资料分析认为51%~70%患者最后转为急性白血病,因而MDS又称之为白血病前期,但近年随着对MDS研究逐渐深入,发现转为急性白血病者较前减少。国外对近年9个大宗MDS病例报告综合分析,总数为1914例,转为白血病者占19%。综合国内163例MDS患者,转为白血病者占33.7%。FAB各个亚型转为白血病的比例从5%~48%不等。
   从上表看出,不同FAB亚型其中数生存期及转为白血病率明显不同,RA和ARS型生存期长,转为白血病率低,临床上常称为低危组或早期阶段。RAEB和RAEB-T、CMML生存期短,转为白血病率高,称之为高危组或晚期阶段。2组预后明显不同,其它影响预后的独立因素有:(1)特异性染色体改变如+8,-7和2个以上畸变的复杂核型改变者预后差。(2)骨髓组织学中有ALIP现象者预后差。(3)外周血中检测到CD3+细胞预后差。(4)骨髓纤维组织增多或纤维化者预后差。
  2、MDS与预后
   1997年由美英法德日西班牙血液学工作者对总共816例原发
  以上是对“骨髓增生异常综合征的危险因素,预后与治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

显示全部答案>>