近一年,血小板减少可能是骨髓增生异常综合征吗?

男 8岁 2016-03-13 15:18:02

病情描述:

我家小孩一直以来都很健康的,可是最近他老是头晕,脸色也比较苍白。去医院做了检查,医生竟说是患了骨髓增生异常综合征。我怀疑医生是不是诊断错误了,只是头晕而已,怎么会是这么大的一个玻希望得到的帮助:骨髓增生异常综合征的症状有哪些?

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。2疾病分型(1)重型再障-I型(severeaplasticanemia,SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。3发病原因某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重

现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学(evidence-basedmedicine)最近几年国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南其中包括美国[1]、意大利[23]和英国[4]相继发表的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断和治疗指南本文就这3个指南作一综合介绍.1诊断对于可疑MDS患者在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及输血频度和量.查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大.实验室检查须包括:①全血细胞(包括网织红细胞)计数和血涂片白细胞分类计数以及血细胞发育异常(dysplasia)的形态学表现有无大红细胞、单核细胞和血小板增多;②骨髓涂片至少要分类计数200个骨髓有核细胞并单独计数20个巨核细胞注意骨髓增生程度、造血细胞成熟状况和相对比例、原始细胞的比例、环状铁粒幼细胞的比例;③骨髓组织活检注意有无网状和胶原纤维增多及其程度;④血清铁蛋白、促红细胞生成素(EPO)、叶酸和VitB12测定;⑤骨髓细胞细胞遗传学分析.如有指征和/或条件还应进行以下实验室检查:①骨髓流式细胞术CD34+细胞测定;②骨髓造血干/祖细胞培养;③

骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndromeMDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血可伴有感染或出血部分病人可无症状.部分患者可有肝脾淋巴结轻度肿大少数患者可有胸骨压痛肋骨或4肢关节痛.血象可呈全血细胞减少或任何一系及2系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名并将MDS分为5型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病.MDS发病率约10/10万~12/10万人口多累及中老年人50岁以上的病例占50%~70%男女之比为2:1.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外多数由于感染出血尤其是颅内出血.MDS属中医虚热血症内伤发热瘀症范畴.病因MDS的病因尚不明确推测是由于生物化学或物理等因素引起基因突变染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认诱变剂如病毒某些药物(如化疗药)辐射(放疗)工业反应剂(如苯聚乙烯)以及
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