地中海贫血又称海洋性贫血。是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。1a地中海贫血1.静止型患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBarts含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。2.中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
要想知道自己是否有极轻型或轻型地中海贫血,需抽血进行肽链检测和基因分析,但目前区内能准确检出的单位不多。若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会
地中海贫血它主要是遗传性的溶血性贫血疾病的,特点是球蛋白基因缺陷引起的,导致血红蛋白的组轻型的一般是轻度贫血或者没什么症状,中度的话是轻度至中度贫血,重度就可能出现很多并发症了,实验室检查一般是红细胞渗透脆性降低,一般治疗主要是注意营养和休息,积极的预防感染,适当补充叶酸和维生素E,输血和去铁治疗。
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