以呼吸困难为首发症状的肌萎缩侧索硬化一例

治疗运动神经元采以选择西医治疗和中医治疗、近些年在国内各大医疗机构都在用中医治疗运动神经元病取得良好的治疗功效.对于运动神经元病一般的治疗原则：1.对本病尚无特效疗法、以支援与对症治疗为主.2.可试用肾上腺皮质激素治疗.3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用、防止肢体挛缩.4.对晚期病人应加强护理.用西医治疗、目前尚无特殊治疗方法、可给予大量B族维生素、能量合剂等或用654-2、加兰他敏注射液穴位注射.中医治疗运动神经元病、根据中医理论、本病的发生、大多是脾肾亏虚或中气不足所致.其病机为正虚为本、脾肾肝亏、气血不足.初病在脾、进而损及肝肾、每因六淫、劳倦、情志而诱发.中医认为：脾为后天之本、气血化生之源、营养五脏六腑、肌肉筋骨、且脾主肌肉、脾胃虚弱、则气血生化不足、肌肉无以营养而发病;肾为先天之本、主藏精、主骨生髓、先天禀赋不足、精亏血少不能营养肌肉筋骨、逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血、主筋、主一身运动、且肝肾同源.因此、我们主张：脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在、临床上采取脾、肾、肝三脏同治是治疗本证的根本点.中医辩证治疗的原则：中医治疗应辨别虚损脏腑、以扶正为主兼顾祛邪、佐以疏风

运动神经元病、疾病别名：肌萎缩侧索硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化、motor neuron disease、MND、疾病代码：ICD：G31.8、疾病分类：神经内科、是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病.病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束.临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征.本病病因迄今未明、多于中年后起病、男性多于女性.起病隐袭、进展缓慢.患者常常伴有合并症.症状体征 腱反射 1.起病隐匿、缓慢进展. 2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)、上肢远端尤其突出.此时四肢腱反射减低、无锥体束征、临床表现类似于脊髓性肌萎缩. 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征、表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力增高、锥体束征阳性.60%的患者具有明显的上下运动神经元体征.当下运动神经元变性达到一定程度时、肌肉广泛失神经、此时可无肌束颤动、腱反射减低或消失、也无病理征. 4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运
　　以上是对“以呼吸困难为首发症状的肌萎缩侧索硬化一例”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

卢伽雷氏症，AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。
　　ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
　　多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
　　ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶

你好、你所说的情况应该属于运动神经元病.即是以损害脊髓前角、桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现、其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见..尤其是双手食指与拇指之间的肌肉萎缩、手无力手臂颤抖同时出现、可以考虑有颈髓下段和胸髓上段的可能性很大.药物：一、VitE和VitB族.二、ATP 辅酶、;胞二磷胆硷、可间歇应用.三、针对肌肉痉挛可用安定、氯苯氨丁酸四、患肢按摩、功能锻炼.预防：目前尚无特效的措施能阻止病情的进展、患者往往在后期出现并发症.但若能精心护理、加强对症支持综合治疗、就能较大限度缓解症状、延长生命.劝告患者及其亲属、因本病诊治专科性较强、发病后应到有条件的神经疾病专科诊治、切勿轻信社会游医、以免误诊误治、浪费钱财. 以上是对若患病时间较短、运动神经元病有这个问题的建议、希望对您有帮助、祝您降
　　以上是对“以呼吸困难为首发症状的肌萎缩侧索硬化一例”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

你好，肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。
　　治疗时可以采取以下方法，但最好听从医生意见。
　　一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
　　　二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
　　　三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷
　　　四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。
　　　五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

了解肌萎缩侧索硬化症患者的饮食注意事项这个问题，并且能够在生活中多加注意的话，可以帮助患者减少很大肌萎缩侧索硬化症带来的痛苦，也可以加快患者康复的步伐。为此，我站知名专家对肌萎缩侧索硬化症患者的饮食做了相关介绍。肌萎缩侧索硬化症患者的饮食必须要注意可口并且易于消化，当患者出现吞咽困难现象时，要注意给予患者流质或是半流质的饮食，这样可以利于患者吞咽，最好是采用少时多餐的方式进食。如果肌萎缩侧索硬化症患者有饮酒习惯的话，可以适量的饮用一些果酒，例如：葡萄酒、啤洒等。患者的饮食要注意营养的搭配均匀，切勿偏食。饮食要有规律也是肌萎缩侧索硬化症患者的饮食要求之一，患者应该注意不要暴饮暴食，也不要经常的饿肚子。肌萎缩侧索硬化症患者在食用主食的基础上，还要要注意增加一些有补益脾肾作用的八宝粥、龙眼肉粥等。患者在生活中还要注意多吃一些新鲜的水果与蔬菜等，山楂、大枣、橘柑之类的水果，患者在生活中要注意多吃。以上是对肌萎缩侧索硬化症的注意事项有哪些？这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您降！

卢伽雷氏症，肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
　　卢伽雷氏症病因
　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
　　1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
　　2.自由基使神经细胞膜受损。
　　3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
　　卢伽雷氏症临床表现
　　早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
　　依临床症状大致可分为两型：

对症注意：肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾玻肌萎缩侧索硬化症早期症状：1.起病隐匿，缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性。4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干。6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。7.单纯的ALS患者一般没有智力减退。8.神经肌肉电生理改变，主要表现为广泛的神经源性损害。感觉传导速度多正常。

病情分析：运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性地侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
　　意见建议：运动神经元病人生活中一定要引起注意，尽量多关注自己健康，发现病后尽量去医院进行检查和治疗。考虑到患者的病情，建议采用中西医方法结合了，通过物理仪器结合中医的治疗，通过补肝肾、益脾气，熄肝风，化痰瘀为法则，标本兼顾为治则。平衡人体阴阳，激发阳气、强肌生肌。改善运动神经元病人明显症状，解除病人痛苦。

1.食物的合理配置是降的主要标准，因此不管是护士医生还是患者的家属，在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。2.有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、破之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。3.同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。
　　以上是对“以呼吸困难为首发症状的肌萎缩侧索硬化一例”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

1.需要注意此病无有效疗法，以对症为主。2.需要注意呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。3.需要注意吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。4.需要注意正确使用神经营养药物，医生认为一般患者需要胞二磷胆碱250-500mg，肌生射液4ml，三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注，1次/d。此外，安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛，肌张力增高。5.最后，需要注意并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

病情分析： 运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性地侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生
　　意见建议：目前尚无可以治愈该病的方法，治疗措施主要是为了减轻症状、延缓病情的进展及提高患者的生存质量。
　　以上是对“以呼吸困难为首发症状的肌萎缩侧索硬化一例”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延.初为水肿期,可有或无压痕.继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽.最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落.硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难.食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄.十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征.结肠受累可导致便秘.

你好，肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上，下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善

你好,此病也称脊髓侧索硬化.脊髓侧索硬化属神经元变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以全愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,有部分患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神经营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重

对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，并发呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。
　　以上是对“以呼吸困难为首发症状的肌萎缩侧索硬化一例”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

你好！肌肉萎缩性侧索硬化症，又称ALS病、渐冻人症，英国人也叫“运动神经细胞病”，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，常在病后3-5年内死亡，史蒂芬·霍金就是得的这种病。发病年龄（成人型）20-80岁，平均57岁，男患者倍于女性。