·地中海贫血有几种类型?分别有何特点

追问:1 CD41-42/(-TCTT) 突变,杂合子*
  2 IVS-II-654(C-T) 正常
  3-28(A-C) 正常
  4 CD17(A-T) 正常
  5 CD71/72(+A) 正常
  6 BE(G-A) 正常
  7 -29(A-G) 正常
  8 CD43(G-T) 正常
  9 CD27/28(+C) 正常
  10CD14/15(+G) 正常
  11CD31(-C) 正常
  12-32(C-A) 正常
  13-30(T-C) 正常
  14IVS-I-1(G-T\G-A) 正常
  15IVS-I-5(G-C) 正常
  16CAP(-CAAA) 正常
  17Int M(T-G)

病情分析:地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,因而-种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。其中α珠蛋白链合成障碍称为α地中海贫血,β珠蛋白链合成障碍称为β地中海贫血。
  指导意见:β地中海贫血一般分为重型、中间型、轻型中医认为地中海贫血属“虚劳”、“积聚”范畴,在儿童属“胎弱”、“疳积”、“童子劳”。本病病因主要为先天禀赋不足、肾精亏虚,精亏则血无以化生而失其荣养功能,出现一系列虚损证候。 以扶正祛邪为治疗原则,祛邪同时不忘扶正,按不同的辨证分型分别采用益肾健脾,增精补血;清热利湿,兼养精血;补益精血,活血消瘤,兼清湿热等治法

问题分析:地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
  意见建议:地中海贫血为常染色体遗传病,为血红蛋白珠蛋白链缺乏或异常,分为α和β型,其中以α地中海贫血的Hbbart's对胎儿及孕妇影响最大,可导致胎儿溶血水肿,孕晚期死胎;母体发生妊娠高血压、胎盘早剥等严重合并症,夫妻一方患病,应该做产前羊水及绒毛筛查。
  以上是对“·地中海贫血有几种类型?分别有何特点”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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