亨廷顿氏舞蹈症亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病患者由于基因突变或者第四对染色体内 DNA(脱氧核糖核酸)基质之 CAG三核甘酸重复序列过度扩张造成脑部神经细胞持续退化机体细胞错误地制造一种名为亨廷顿蛋白质的有害物质这些异常蛋白质积聚成块损坏部分脑细胞特别是那些与肌肉控制有关的细胞导致患者神经系统逐渐退化神经冲动弥散动作失调出现不可控制的颤搐并能发展成痴呆甚至死亡 病因主要是家族遗传或者基因受到外部刺激而发生突变只要自双亲任一方遗传缺陷的基因皆会表现出病征病征主要表现为：1.情绪异常变得冷漠、易怒或忧郁2.手指、腿部、脸部或身体出现不自主动作3.智力衰减判断力、记忆力、认知能力减退一般来说导致患者死亡的原因是因为突然跌倒或者感染其他并发症叫舞蹈症是因为发病的时候出现舞蹈样动作、扭动躯体动作、强直性抽搐、摇摆不稳不连贯的步态晚期会有剧烈的舞蹈动作
问题分析：亨廷顿舞蹈症(即Huntington Disease)是一种遗传神经退化疾病，主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异，产生了变异的蛋白质，该蛋白质在细胞内逐渐聚集，形成大的分子团。一般患者在中年发病，逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力，病情大约会持续发展15年到20年，并最终导致患者死亡。
意见建议：目前尚无可延缓疾病进展的药物，主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗，运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之，如运动幅度大引起摔倒时，可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平，但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激，不自主运动加重时，可用抗焦虑药苯二氮卓类，如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲。氟哌啶醇、三氟拉嗪、氟奋乃静等对舞蹈样症状、精神病样症有效，但注意上述药物可引起抑郁或加重原有的抑郁症状。
病情分析：你好，亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。患者由于基因突变或者第四对染色体内DNA(脱氧核糖核酸)基质之CAG三核甘酸重复序列过度扩张，造成脑部神经细胞持续退化，机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块，损坏部分脑细胞，特别是那些与肌肉控制有关的细胞，导致患者神经系统逐渐退化，神经冲动弥散，动作失调，出现不可控制的颤搐，并能发展成痴呆。指导意见：建议：你可以到医院去做家族遗传病检查。丁苯那嗪可以有效地治疗亨廷顿氏舞蹈病且患者耐受良好.脑细胞移植治疗可使脑病患者，特别是亨丁顿舞蹈症患者的病情得到一定程度的缓解。
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