发作间精神障碍

　　(一)发病原因

　　临床上常将癫痫分为原发性和继发性。其中原发性癫痫又称真性癫痫或特发性癫痫或隐匿性癫痫，其病因尚未明确。继发性癫痫又称症状性癫痫，可以找到病因，常继发于脑部疾病、颅脑肿瘤、颅脑外伤、颅内感染、脑血管病、脑变性疾病等。在低氧、代谢性疾病、心血管疾病、中毒性疾病等全身性疾病时也可发生。

　　癫痫的发病机制复杂，至今尚未阐明，目前多归因于神经元的过度同步放电。分子遗传学研究已取得突破性进展，如已明确的原发性全身性癫痫及伴有精神发育迟滞的癫痫的遗传方式为常染色体隐性遗传，而伴有幻觉特征的癫痫为常染色体显性遗传等。

　　癫痫发作是大脑皮质神经元功能障碍的临床表现。首次癫痫发作的原因可以是：

　　1.由于急性脑部功能性障碍，例如高热、代谢失调等，或结构性病变，如中枢神经系统感染、脑血管疾患、头部外伤或脑肿瘤等所引起的反应性癫痫发作(reactive epileptic seizure)。其预后则依引起癫痫发作的原因而异，可能一生中就只有这一次，但也可能在急性期过后，又反复发生癫痫发作而成癫痫，是为症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。

　　2.由于过去曾经有各种类型的脑伤，或先天具有脑伤或畸形，虽然当时并未发生癫痫发作，但后来却发生癫痫发作，且根据临床检查结果可以推测此癫痫发作与过去的脑伤具有高度的相关性。其发作可能也只有1次，但较常见的则会反复发生而成癫痫，也是症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。

　　3.过去未曾有任何脑损伤，且根据临床资料，推测首次癫痫发作可能是与遗传因素较具相关性的原发性癫痫(idiopathic epilepsy)，其发作可能也是只有1次，但较常见的则会反复发作而成癫痫。

　　4.过去虽未曾有任何脑损伤的病史，但根据临床资料，则怀疑还是可能有其隐藏的脑损伤或脑功能障碍而引起癫痫发作，称为隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)。

　　5.癫痫发作只发生于直接受到外来或由于内在的刺激时，前者例如间歇性光刺激、声音刺激等，后者如计算、思考等，若能避免相关的诱因或接受去敏感治疗，则较少再发，称为反射性癫痫(reflex epilepsy)。

　　(二)发病机制

　　1.神经电生理 癫痫发作的根本原因在于大脑神经元的异常放电，癫痫的异常放电可以出现在发作期(ictal discharge)，也可以出现在发作间歇期(interictal discharge)。导致这种异常放电的原因可以多种多样，但到目前为止，对异常放电产生的本质还了解不多。随着科学技术的发展，有可能对癫痫成因有更明确的认识。根据目前的研究，有各种因素可能造成一群大脑细胞膜的电位异常去极化，并同步化形成周围神经元的点燃效应(kindling)。大脑神经元电生理异常有各种不同的学说，一般认为和维系膜电位的离子异常有关，也有认为和大脑神经介质即兴奋性氨基酸(谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有关。总之，癫痫发作是大脑神经细胞异常、过度放电的结果。

　　2.神经病理学 特发性癫痫的发病机制十分复杂，至今未能完全阐明。对于部分性症状性癫痫的病理曾有广泛的研究，在动物实验中，将氢氧化钴作用于猴局部脑组织，周围逐渐形成神经胶质痂，4～12周后出现部分性癫痫发作。部分性癫痫的痫性放电通常在致痫性损害处的近旁开始，也有起始于与损害部位有关或完全无关的远隔部位。如猫右侧杏仁核受损，引起左侧杏仁核发作性放电。Johnson等发现，存在致痫瘢痕的动物，其大脑皮质、皮质下结构，乃至整个脑的惊厥阈都有所降低。远离致痫损害而在解剖上有联系的神经元，其兴奋性可升高，但本身并无器质性损害。这是一个很重要的概念，即脑电图上存在的散在棘波或节律性痫性放电，可作为部分性癫痫的诊断证据，但并不能肯定致痫损害就在同一部位。一般认为癫痫病人伴发的精神障碍，如偏执状态、精神分裂症样状态及攻击型人格障碍与大脑优势半球的病变有关，而抑郁状态与非优势半球病变有关。临床上表现为不可控制的强烈情绪及行为障碍，称为发作性控制不良综合征(episodic dyscontrol syndrome)，可能与杏仁核的异常放电有关。