2021-04-05 1人回答
健康咨询描述:镰状细胞贫血严重吗?
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指导意见:
镰状细胞贫血它是一种常染色体显性遗传血红蛋白病,因为β肽链的第六位氨基酸(谷氨酸)被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,它取代了正常的血红蛋白。临床表现就是慢性的溶血性贫血、易感染和再发性的疼痛危象,而导致慢性局部的缺血导致器官组织的损伤。目前还没有明确患病个体遗传基因的构成变化,所以说病因治疗没有意义。对于这个疾病治疗的目的在于预防缺氧、脱水、感染,发热时常查疟原虫和抗疟疾治疗,以缓解症状,减少器官损伤的并发症,并且促进造血和延长生命,是最主要的一个治疗。那么针对这个疾病,是一个常染色体显性遗传血红蛋白病,所以说父母双方均有异常基因称为是纯合子的遗传倾向,严重的患者可以出现危象发作,轻症的患者可以活到成年的。