儿童急性血小板减少性紫癜

1紫癜是什么原因引起的

　　1。血小板质与量的异常：血小板数量不足或质量有问题，难以维持毛细血管的正常张力和凝血功能，当皮肤或粘膜受到碰撞、磨擦、挤压的时候，即可出现大小不等的瘀斑，受损伤时则出血不止。常见于特发性或继发性血小板减少性紫癜、血小板衰弱症、再生障碍性贫血、各种白血病疾患。

　　2。毛细血管壁渗透性异常：常见于维生素C缺乏症，除皮肤瘀点外，牙龈可渗血，新生儿则可在骨骺出血。此外，过敏性紫癜，也是一种毛细血管渗透性异常的疾病。

　　3。菌血症或败血症：毛细血管被细菌栓塞，故出血点中央尚可见小白点，其形态可成斑成片，或互相融合，或近中心部位坏死。病儿多伴有严重的感染中毒体征(如高热、抽搐、昏迷、休克等)。常见于脑膜炎双球菌败血症、溶血性金黄色葡萄球菌败血症、亚急性细菌性心内膜炎、猩红热或粟粒性结核病。

2儿童急性血小板减少性紫癜

　　儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病，因其起病突然，皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出，家长恐慌、着急，面对急切为孩子求治的家长，一些医师便将大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A，甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上，想尽快稳定病情、缓解病情。

　　孩子家长的心情可以理解，一些医生的初衷也是好的。但是，任何一种疾病都有其自身的规律，急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素(如病毒感染、细菌感染等)、化学因素(如某些药物、苯)等作用于机体，导致机体免疫功能紊乱，产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制，使血小板迅速被破坏，血液循环中血小板减少，正常止血功能遭到破坏，容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击，出现一时的免疫功能紊乱，是机体应激反应的结果。病例观察表明，儿童急性血小板减少性紫癜初起时给与适当的对症处理，严密观察，4～12周后，80%的儿童能自愈，也就是说机体自身或在药物适当干预下，经过一定的时间，能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少，血小板迅速提升，但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果，而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用消失后，机体的免疫功能并未恢复正常，仍然会出现破坏自身血小板，血小板还会降下来。环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂，或抑制B淋巴细胞，或抑制网状内皮细胞功能，或抑制T细胞功能，大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官功能尚未发育成熟的儿童身上，其产生的远期影响是很难预料的。

　　人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系，机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡，目前还不是很清楚，更何况儿童的免疫系统的发育尚未完全成熟，免疫功能还在完善阶段。显然，在这样一个阶段，给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的，这样虽然可抑制异常的免疫，但对正常免疫的抑制也是不容忽视的。很难想象机体会在免疫抑制下协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系，并达到正常的平衡状态。对儿童急性血小板减少性紫癜大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎，对待这样一个大部分能自愈的疾病不宜治疗过度。

3如何预防紫癜性肾病

　　紫癜性肾病预防的方法1、应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。

　　紫癜性肾病预防的方法2、应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食。

　　紫癜性肾病预防的方法3、患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，节制房事，忌食烟酒。

　　紫癜性肾病预防的方法4、饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜发物，如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火，加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

4治疗紫癜的常见方法都有哪些

　　一、一般治疗

　　卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要时输血。

　　二、糖皮质激素和免疫抑制剂

　　急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1～2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5～10mg/kg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。

　　三、抗凝治疗

　　1.阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3～5 mg/kg，或每日25～50 mg， 每天一次服用;双嘧达莫每日3～5 mg/kg，分次服用。

　　2.肝素：每次0.5～1 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。

　　3.尿激酶：每日1000～3000 u/kg静脉滴注。

　　4.其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5～1.0 mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2～3 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方 丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化淤。

　　四、中医治疗

　　1.湿热蕴结

　　主证：皮肤紫斑，色紫红或暗红，头身困重，关节肿痛灼热，脘腹闷痛，纳呆口腻，便秘或溏而不爽，小便色黄，口干喜热饮，舌红苔黄腻，脉濡数。

　　治法：清热祛湿，化瘀通络。处方是四妙散合槐角丸。

　　常用药：苍术、黄柏、苡仁、川牛膝、槐花、地榆、防风、枳壳、桑枝、紫草、茜根、滑石、大蓟、小蓟、白癣皮、地肤子、土茯苓。

　　2.热盛迫血

　　主证：起病较急，紫斑色鲜红或深红，可伴鼻衄、尿血、便血等，或身热夜甚，心烦面赤，不寐梦多，小便短赤，舌红绛，苔黄燥，脉细弦数。

　　治法：清热解毒，凉血化瘀。处方是清营汤或犀角地黄汤。

　　常用药：水牛角、生地、丹皮、丹参、玄参、银花、连翘、竹叶、通草、紫草、川连、赤芍。

5紫癜的鉴别诊断

　　(1)再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

　　(2)急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

　　(3)过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。

　　(4)红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。

　　(5)Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。

　　(6)Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。

　　(7)血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。

　　(8)继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。