系统性硬化症的疗法有哪些？

1系统性硬化症的临床表现是什么

　　系统性硬化症女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。

　　局限型硬皮病表现为皮肤及其紧邻的皮下组织界限分明的斑状(硬斑病)或线状硬化，而无全身受累。混合性结缔组织病(MCTD-见下文)有硬皮病的特点(如雷诺现象和食管功能障碍)，并有SLE，多肌炎或RA的临床表现和血清学特征。MCTD病人有能与细胞核的核糖核蛋白起反应的血清抗体，滴度极高。

　　症状

　　本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命性的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(伴有弥漫性硬皮病的系统性硬化症)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征(指钙质沉着，雷诺现象，食管功能障碍，指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征，如硬皮病皮肌炎(皮肤紧张和与多肌炎难于区别的肌无力)，混合性结缔组织病(MCTD)及新近发现的化学因素引起的肌肉骨骼综合征---毒油综合征(TOS)。本病于1981年发生于马德里，共有2万人发病，表现为肌无力和嗜酸细胞增多症，与L-色氨酸摄入有关。病因尚不明，可能与污染物有关。

　　最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。多关节痛同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状(呼吸困难)等，偶尔也是本病的第一个表现。

　　皮肤　皮肤硬肿呈对称性，可局限在手指(指端硬化)和上肢远侧部位，或累及机体大部或全部。病情若进一步发展，皮肤变得紧张，光亮，色素沉着;形成面具样面容;手指，胸部，面，口唇，舌等出现毛细血管扩张。皮下钙化(局限性钙质沉着)通常见于指尖和骨隆突的上方。甲褶的毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。硬变皮肤活检所见有网状真皮内致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化的部位)T-淋巴细胞大量积聚。

　　肌肉骨骼系统　由于纤维蛋白沉积在滑膜表面，故在关节(特别是膝关节)，腱鞘(腱炎)和大的滑囊部位产生摩擦音。手指，腕关节及肘关节的屈曲挛缩，乃是滑膜炎与关节周围组织变性的结果。营养性溃疡十分常见，特别是好发于指尖和指关节表面或钙化的结节上。

　　胃肠道　食管功能障碍是最常见的内脏病变，而且多数病人最终都要发生。常常表现为吞咽困难，最初由食管运动障碍引起，以后则可能由于胃肠道反流性疾病和继发性狭窄形成。食管下端括约肌功能不全引起的反酸以及可伴有溃疡与狭窄的消化性食管炎等也常见。1/3硬皮病病人食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。小肠运动功能减弱导致厌氧菌过度繁殖可引起吸收障碍。由于粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气症。由于结肠和回肠平滑肌萎缩，而在局部出现有较大开口的特征性肠袋。CREST综合征病人还可发生胆汁性肝硬化。

　　心脏和呼吸系统　肺纤维化最显著的症状是活动后呼吸困难，早期出现气体交换功能障碍。可发生渗出性胸膜炎和心包炎。最近研究显示肺病变一般呈进展性，但在不同个体间有差异。肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果，后者与CREST综合征有关。心律失常，传导阻滞及其他心电图异常很常见。动态心电图检查发现，有心肺累及的病人，67%出现室性早搏，这与猝死极有关系。无论是由于肺动脉高压和继发性肺源性心脏病，还是由于心肌弥漫性纤维变性，均可导致心力衰竭。此种心力衰竭易变成慢性，而且治疗效果不佳。

　　肾脏系统　严重肾脏疾病可以是由于小叶间和弓形动脉内膜增生的结果，常以急进性或恶性高血压的突然发作为先兆。如果不加治疗，很快就会出现进行性不可逆性肾功能不全，病人可在数月内死亡。然而，通过最新高血压药物的积极治疗，许多病人的生存期长达2年以上，尽管仍有些病人对此治疗反应不好。有些病人虽然血压得到很好控制仍发生肾功能衰竭。

　　虽然说，如今的医学条件非常发达，也有了专门针对系统性硬化症的治疗药物，但是很多药物的疗效并不是很出色，尤其是出现了一些特殊症状以及内脏出现病变的系统性硬化症患者，只是利用服用药物治疗，那是根本不可能治愈的。所以，应该采用多种方法联合的方式治疗，才能有根治的可能。

2系统性硬化症的疗法有哪些

　　本病目前尚无特效疗法，针对发病机制的治疗如抗纤维化、免疫调节剂或针对系统性硬化血管的治疗，临床效果很难被评价。因此，只能根据不同的临床表现来选择抗纤维化治疗以减少皮肤受累，且使肺功能稳定;采用免疫抑制剂以减慢肺纤维化。目前临床上缺乏有效的减慢或逆转血管损伤的合理治疗方法。

　　(一)改善病情的治疗

　　1.一般治疗 应戒烟，加强营养，注意手足保暖和避免精神刺激。

　　2.血管活性剂 主要用以扩张血管，降低血黏度，改善微循环。

　　(1)丹参注射液：每毫升相当于原生药2g，8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。据实验研究，丹参对皮肤成纤维细胞和胶原合成具有显著的抑制作用。临床上对皮肤硬化、张口和吞咽困难、关节僵硬以及雷诺现象等均有一定效果，但有出血倾向或肾功能不全者不宜采用。

　　(2)扩血管药物：硝苯吡啶控释片，20mg，每日2次;络活喜，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5~10mg，顿服;如症状较重，有坏死倾向者，可加用哌唑嗪，开始剂量0.5mg，每日3~4次，可酌情逐渐增至1～2mg，每日3~4次;面设计合理的研究未能显示扩血管药物的临床疗效。

　　以上就是小编具体的介绍的治疗办法了，不清楚各位朋友是不是已经非常的清楚了呢，其实治疗的方法还是有非常的多，最好的话，还是要在医生的建议下来选择治疗的方法，同时大家也是要注意一下，养成良好的生活习惯还有饮食习惯。

3什么是系统性硬化症

　　根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

　　1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

　　2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

　　3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)：临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

　　4.重叠综合征(overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

　　5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

　　其中，CREST综合征是指钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食管运动障碍(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)。

4系统性硬化症需要与哪些疾病区分

　　一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：

　　1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

　　2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

　　(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

　　1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

　　2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

　　3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

5系统性硬化症会遗传吗

　　硬皮病不是遗传病，但是与遗传、自身体质、环境等都有一定关系;接下来我们了解一下硬皮病的发病可能因素，这样有助于理解硬皮病是否遗传。

　　硬皮病的发病因素：

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

　　硬皮病会遗传吗?相信您看了上面的介绍，已经有了自己的答案，如果您还有其他关于硬皮病的问题，请咨询我们的在线专家。