硬皮病的治疗法有哪些

1硬皮病是否具有一定的遗传性

　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

　　硬皮病多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。

2硬皮病的治疗法有哪些

　　在治疗这种硬皮病的时候还需要减少自己接触到辛辣刺激的食物，这类的食物对于疾病做治疗的时候来说是会有很大影响发生的，而针对硬皮病做治疗的时候一定要护理好皮肤。

　　如果自己是患了硬皮病的话，那么治疗方法是很多的，而治疗的时候可以选择的药物也是很多的，选择药物治疗的时候可以采用积雪苷霜软膏来进行外用的治疗，如果疾病严重的话还需要内服治疗。

　　治疗了硬皮病的时候还可以选择用注射用氢化可的松琥珀酸钠的方法来缓解自己症状，而在治疗期间还需要避免皮肤会有感染的现象发生，这样是会加重自己目前疾病发生的，如果疾病严重的话还有可能会出现肾脏方面的疾病。

　　这个硬皮病还有可能会导致自己患上高血压的现象，如果自己的血压在患病期间高的话，那么就一定要服用降压的药物来缓解自己的症状，同时还需要记得放松好自己的心情来面对疾病的治疗。

3硬皮病诊断鉴别

　　诊断

　　1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)，但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)，通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。

　　目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。

　　主要标准：

　　近端硬皮如手指，掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚，绷紧和硬化。

　　这类变化可累及四肢，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。

　　次要标准：

　　(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

　　(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。

　　(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状，线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

　　2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。

　　鉴别诊断

　　(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：

　　1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

　　2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

　　(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

　　1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

　　2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

　　3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

4硬皮病吃什么食物好一些

　　硬皮病的发病机理总的来说不外乎“寒、热、虚、实”四个字，那么“寒者热之、热者寒之、虚者补之、实者泄之”即是总的治疗原则，也是食疗的原则。

　　硬皮病多在脾肾阳虚的基础上感邪而发病，临床上脾肾阳虚、寒湿痹阻证型较为多见，但也存在湿热阻络或寒湿郁久化热等情况。辩证为脾肾阳虚、寒湿痹阻者，症见畏寒肢冷、手足不温、腰膝酸软、神疲乏力、齿摇发脱、性欲减退、皮肤硬化萎缩、皮温不高、皮肤不红不肿、舌质淡、舌体胖边有齿痕、脉沉细等，如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物。

　　辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

　　另外，皮肤硬化严重者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效。

　　硬皮病的患者，应该根据症状的不同而选择一些不同的食物，具体的一些食疗而且和一些注意事项，一定要按照小编上面所说的来进行调整，如果皮肤硬化的比较严重，还可以适当的吃一些比较咸的食物，比如说紫菜，或者是海带，这些食物对于硬皮病会有一定的帮助。

5硬皮病症状

　　患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。

　　1.皮肤表现

　　早期手，指肿胀，也可累及前臂，足，下肢和面部，但下肢受累较少，肿胀期可持续几星期，几个月，甚至更长时间，水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑，皮肤病变由肢体远端起始向近端进展，皮肤逐渐变硬，增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

　　皮肤病变可分为水肿，硬化和萎缩3期。

　　(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚，绷紧，皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失，在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指，手背和面部，以后向上肢，颈，肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展，此期可持续数月。

　　(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指，手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起，面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短，可出现溃疡，可产生手指屈伸受限，胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指，足趾，手，足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂，肩，腹和腿，通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。

　　(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

　　以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。

　　皮肤受累的测量方法：

　　对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程，改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法，具体方法是：检查者分别捏起以下17个部位的皮肤：面部，前胸，腹部，左，右上臂，左，右前臂，左，右手，左，右手指，左，右大腿，左，右小腿，左，右足，对每一个部位按评分标准进行评分：皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分，然后再将这17个部位的积分累加，此法比较准确可靠，可用于临床估测病情及进行观察研究。

　　2.雷诺现象

　　(1)硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础，当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白，继而发绀的变化，刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木，烧灼，刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

　　(2)原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon)，前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

　　对普通人群的调查显示4%～15%的人有雷诺现象的表现，他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)，有雷诺现象的病人50%为原发性，典型的原发性雷诺现象开始于青少年，20～40岁多见，女性多于男性，原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。

　　对医生而言，重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状，如有雷诺现象者不具有指凹陷，溃疡，坏疽，甲皱毛细血管和血沉正常，抗核抗体阴性，则很少可能为硬皮病，如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失，提示患者有结缔组织病如硬皮病。

　　(3)雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现，与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度，同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟。

　　3.肌肉，关节及骨病变

　　(1)肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛，肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状，晚期还可出现肌肉萎缩，一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩，弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指，腕，肘关节较多见，另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用，当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高，肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动，肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润，肌纤维变性，萎缩或纤维化。

　　(2)关节炎：关节炎多发生在手指，腕，膝，踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状，病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉，腕，踝，肘，膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致，这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳，约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

　　(3)骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端，指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化，关节间隙变窄，骨侵蚀及关节强直较少见。

　　4.消化系统病变

　　80%～90%的硬皮病患者可出现消化系统受累，也可是硬皮病的首发症状。

　　(1)口咽部：开口受限，口腔黏膜干燥，硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难，牙齿脱落及营养不良，一般上咽部功能不受影响，除非纹状的咽肌受累，出现肌炎或神经肌肉病变，此时，食物经口进入食道将有咽下困难，患者吞咽液体食物时出现呛咳，经鼻反流，头，肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患。

　　(2)食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是吞咽困难，食物反流及营养不良，吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感，饮水后方可缓解，病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。

　　由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失，食管下段括约肌压力下降，出现反流性食管炎，病人可有胸骨后烧灼痛，恶心，进餐后或平卧时反流症状加重，在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。

　　由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀，恶心，呕吐，为避免出现这些症状患者经常减少进食，导致体重下降，营养不良。

　　食管疾患的并发症包括：食物误吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽，声嘶，不典型胸痛，局部念珠菌感染等。

　　只有当患者有食管蠕动减弱，胃酸排空延迟时，才会出现食管炎，此时可行钡餐检查，内镜检查，食管测压检查以助确定病变的性质和程度，钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失，食管扩张，下1/3可见狭窄，内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄，组织病理检查显示食管平滑肌萎缩，由纤维组织所代替，黏膜下层和黏膜固有层纤维化，食管测压检查可显示食管收缩力减弱。

6中医是怎样治疗硬皮病的

　　1)辨证论治：本病以寒凝、湿热、血瘀、痰阻、脉络受阻为标;以肺、脾、肾之阳虚、气虚为本;本虚标实症候为主要表现。

　　①寒邪阻络，肺卫不宣：

　　主症：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤肿胀无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽、发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。

　　治法：补气宣肺，通脉散寒。

　　方药：黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤加减。

　　黄芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黄15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大枣10枚，细辛3g，王不留行10g。

　　加减：皮肤水肿时加白芥子15g，土茯苓25g，浙贝母15g;皮肤变硬时加皂角刺15g，土鳖虫15g，僵蚕15g，刺猬皮15g。

　　②寒凝腠理，脾肾阳虚：

　　主症：四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸、腹胀或吞咽不利，舌淡、苔白，脉沉细或沉迟。

　　治法：温肾散寒，健脾化浊，活血通络。

　　方药：阳和汤加味。

　　熟地25g，白芥子15g，鹿角胶15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黄10g，甘草15g。

　　加减：皮肤变硬者可加水蛭10g，土鳖虫15g;皮肤肌肉萎缩者加黄芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。

　　③痰浊血瘀阻络：

　　主症：身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌黯苔腻，脉沉涩或沉滑。

　　治法：祛痰活血通络。

　　方药：四物汤合导痰汤加减。

　　制半夏15g，陈皮15g，茯苓15g，甘草15g，胆南星15g，枳实15g，羌活15g，防风15g，白术15g，姜汁15ml，竹沥15g，鸡血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，当归15g。

　　加减：痰浊盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蚕15g;气虚者加黄芪25g，党参15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、红花各15g，三棱15g，莪术15g。

　　④气血两虚，脉络失荣：

　　主症：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。

　　治法：补气养血通络。方药 十全大补汤加减。

　　人参15g，茯苓15g，白术15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，当归15g，白芍20g，黄芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鳖虫15g。

　　加减：关节痛甚者加鸡血藤30g。