系统型硬皮病是什么病呢？

1系统性硬化症的检查项目有哪些

　　1.一般实验室检查

　　无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高 。

　　2.免疫学检测

　　血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。

　　3.病理及甲褶微循环检查

　　硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。

　　4.高分辨CT检查

　　合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。

　　5.肺功能检查

　　间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。

　　6.心导管检查

　　作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。

2系统型硬皮病是什么病呢

　　系统型硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统型硬皮病又称系统型硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据我们统计该病患者关节痛发生率高达52%，其中约14%的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。

　　系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬，易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀，且常伴手指皮肤增厚、硬化，以第二指节伸侧最为明显。“类风关”则是近端指间关节的梭形肿胀，无手指皮肤的硬化。早晨起来手指肿胀、绷紧，活动不爽(晨僵)是“类风关”的常见症状，但约42%的系统性硬皮病病人也有此表现，不过该病患者晨僵比较轻，一般持续时间不超过半小时。

3系统性硬化症是怎么引起的

　　1.遗传因素

　　尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

　　2.环境因素

　　包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

　　近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

　　3.化学物品

　　如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

4硬皮病预防

　　1.致残分析

　　(1)硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。

　　(2)如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。

　　2.人群预防 高危人群是指接触煤矿，金属矿，硅矿，化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。

　　3.个人预防

　　(1)一级预防：

　　现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病，部分病例常与系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎，类风湿关节炎，舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。

　　①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

　　②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　③加强营养，禁食生冷，注意温补。

　　(2)二级预防：

　　①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

　　②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射，坚持体疗和物理治疗，如音频，蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

5硬皮病诊断鉴别

　　诊断

　　1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)，但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)，通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。

　　目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。

　　主要标准：

　　近端硬皮如手指，掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚，绷紧和硬化。

　　这类变化可累及四肢，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。

　　次要标准：

　　(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

　　(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。

　　(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状，线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

　　2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。

　　鉴别诊断

　　(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：

　　1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

　　2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

　　(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

　　1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

　　2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

　　3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。