血管畸形

1血管畸形的命名和分类

　　以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

　　1.血管瘤(hemangioma)。

　　2.脉管畸形(vascular malformation)。

　　(1)微静脉畸形(venular malformation)：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

　　(2)静脉畸形(venous malformation)。

　　(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。

　　(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分为微囊型与大囊型两类。

　　(5)混合畸形(mixed malformation)：含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。

2血管畸形的鉴别诊断

　　血管畸形需要和血管瘤相互鉴别诊断：

　　血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病，它们的治疗方法及预后均不相同，因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。

　　一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别：

　　①发病时间：血管瘤多在出生后1周至1个月出现，血管畸形多在出生时既已出现;

　　②生长速度：血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展，但发展速度缓慢;

　　③颜色：浅表的血管瘤呈鲜红色，增生期颜色逐渐加深，开始消退时由鲜红色转变为暗紫色，最后呈花斑状，消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起，正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;

　　④病变区温度：血管瘤正常或略高，血管畸形明显增高或正常;

　　⑤质地：血管瘤如橡皮样，不能通过压力将其中的血液排空，体位试验阴性，消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织，质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液，体位试验阳性;

　　⑥影像学检查：主要为彩色B超和MRI。彩超：可以区分血管瘤和血管畸形，并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等，对治疗有很大帮助;MRI：既能表现病变的范围，又能表现出血液流变学的特征，是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT：因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系，对鉴别诊断很有帮助。

　　⑦雌激素的测定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;

3血管畸形患者的用药治疗

　　血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。

　　婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿(特别在1岁之内者)血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长;并可借此有利于对血管瘤的诊断。

　　血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复;大的创面需要游离植皮;洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。

　　静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠(sodium morrhuate)或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流;1～2周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子(Ar)激光或氪离子(Kr)光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。

　　动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学(interventional radiology)的发展可以应用经导管动脉栓塞技术(transcather arterial embolization， TAE， TCAE)，以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好;因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。

　　血管畸形应当指出：曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和实验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。

4血管畸形的并发症

　　充血性心力衰竭

　　血管瘤的并发症有溃疡，出血，感染，重要器官功能损害，充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等，如血管瘤侵及颈椎，可发生神经根压迫症状，如疼痛，上肢感觉及运动障碍等。

　　血管瘤的综合症有：

　　1，骨肥大性静脉曲张症 。

　　2，血小板减少血管瘤综合症。

　　3，脑颜面管瘤综合症 。

　　4，软骨发育异常血管瘤综合症。

　　5，Lindon-Von-Hippel综合症。

　　6，Steiner-Vorner综合症。

　　7，血管瘤球瘤。

5血管畸形患者的饮食保健

　　1)忌辛辣，较辣的食物会刺激肠胃，使血管的工作量加大。在血管瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此，增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。

　　2)饮食多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

　　3)蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。

　　4)血管瘤专家指出，血管瘤病人在饮食方法要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。