肺纤维化晚期

1肺纤维化晚期的症状都有哪些

　　肺纤维化的症状有很多，晚期被人们称为“蜂窝肺”。其病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。

　　晚期肺纤维化的症状还表现为组织丧失弹性，造成肺部纤维化。正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞替代 Ⅰ型上皮细胞，肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化，最后肺泡结构破坏，肺功能丧失。

　　肺纤维化晚期多会表现为肺纤维化，是很多疾病的终末结局.查不到明确原因的肺纤维化，通常被称为特发性肺纤维化(IPF)。

　　肺纤维化晚期的症状主要表现为喘，这是由于缺氧引起的，特征是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不仅易喘，也易咳，通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见。

　　以上已经详细介绍了肺纤维化晚期的症状都有哪些，相信大家都有了更多的了解。肺纤维化的晚期症状表现较严重，应及早发现，及早治疗，以免延误病情，导致更严重的后果。

2肺纤维化常用治疗药物有哪些

　　(一)糖皮质激素

　　由于病情轻重、年龄、体重等多种因素不同，激素用量可能相差悬殊。也就是说，激素的治疗应遵循个体化的原则。患者病情短期内进展变化不大，病情现对稳定，原则是小剂量维持以美卓乐4-8mg/d、8-16mg/d两个等级剂量。

　　(二)免疫抑制剂

　　用于那些对激素无效或有严重的激素副作用者。常用的免疫抑制剂有环磷酰

　　胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。

　　(三)抗氧化剂

　　在肺纤维化治疗中，研究较多并发现nac具有对抗氧化作用。目前

　　干预肺纤维化治疗的一般剂量为600㎎一日3次口服，其与激素和硫唑嘌

　　呤合用优于基础的治疗。

　　常用药物：富露施 0.6 tid

　　羧甲司坦口服液 10ml tid

　　(四)抗凝剂

　　在肺间质纤维化患者治疗中给予抗凝剂干预是有益于其治疗的。

　　常用药物低分子肝素 5000u ih qd 7-14d

　　(五)　吡啡尼酮(pirfenidone)

　　主要用于ipf患者。用法：100mg tid 口服;

　　虽然其初步结果显示有良好的治疗前景,令人鼓舞,但在被推荐于临床广泛应用

　　之前,它的有效性、安全性及给药途径等还有待进一步证实。

　　(六)其他药物

　　过去或现在正用于治疗其他疾病,发现目前有抗纤维化的新用途,如秋水

　　仙碱、干扰素、acei或他汀类药物等,目前没有确定的应用经验。

　　在肺纤维化的早期，症状不是很严重。只是呼吸困难，同时在x光照射也不会有所发现，但是在中晚期的时候就会有发现了，甚至严重时候还可以观察到肺的组织结构发生了变化，病人一定要特别注意这一点，在病情早期的时候就把病情控制住。平时也要多预防呼吸系统的疾病，这样可以减轻病情带来的痛苦。

3如何防止特发性肺纤维化误诊

　　特发性肺纤维化的诊断主要依据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的间质性肺疾病(ILD)。根据是否有外科肺活检的结果，有两种确诊标准。

　　特发性肺纤维化的诊断标准

　　确诊标准一：

　　外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。

　　①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等;

　　②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;

　　③常规X线胸片或高分辨CT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。

　　确诊标准二：

　　无外科肺活检时，需要符合下列所有四条主要指标和三条以上的次要指标。

　　①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等;

　　②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和气体交换障碍;

　　③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影;

　　④支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。

　　以上介绍的就是特发性肺纤维化的诊断方法，其实防止误诊就需要做上面的一些诊断依据的，因为很多人得了特发性肺纤维化疾病之后，很容易和其他的疾病相互混淆的，因此要正确的作出判断才行的。

4肺纤维化如何鉴别诊断

　　1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。

　　⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。

　　⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。

　　⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。

　　2、其它疾病

　　⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

　　⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。

　　3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。

5肺纤维化能活多久

　　肺纤维化能活多久?家里有个亲人得了这个病?这个病到底有没有治愈的希望啊?不能的话，有没有个权威点的说法告诉我患者到底能活多久最长?分没了，比较急，求好心人解答。

　　肺纤维化是导致肺功能慢慢衰退，最后会因为纤维化面积过大，肺纤维化一般病程较长，目前中医的方法可以控制病情，不恶化，甚至达到逆转的效果，延长寿命。生活上注意保养，合理饮食。

　　肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化，导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学等因素。肺纤维化病人可以活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。告诉您：由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，很大部分是可以治愈的，所以提醒您，得了肺纤维化，及时治疗很重要。 弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率最高男性稍多于女性，四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。 肺纤维化病人可以活多久呢?临床上根据肺纤维化症状和病因进行治疗，一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。

　　肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

　　病因

　　当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。