胆道闭锁

1什么是先天性胆道闭锁

　　什么是先天性胆道闭锁

　　肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

　　什么原因引起先天性胆道闭锁

　　病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

　　先天性胆道闭锁有什么症状

　　常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

　　先天性胆道闭锁需要做哪些检查

　　实验室检查，血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。

　　如何治疗

　　先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。

2宝宝黄疸不退警惕胆道闭锁

　　●胆道闭锁的首发症状是黄疸，很容易被家长误认为是生理性黄疸

　　●如果不治疗，胆道闭锁患儿会在一岁内死亡

　　●专家：如果幼儿同时发现黄疸和大便颜色偏白、灰白，需警惕胆道闭锁

　　“新生儿黄疸很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸，但其中有一种致命的病叫胆道闭锁，首发症状就是持续性的黄疸。家长很容易将胆道闭锁和生理性黄疸混淆，以致错过了治疗时间。”前日广州市妇女儿童医疗中心举办首届胆道闭锁家长联谊会，该院小儿外科副主任医师钟微在会上强调，胆道闭锁发病率上升很快，家长一发现小孩有胆道闭锁的苗头应该立即就医，如果不治疗这种病会让小儿在一岁以内因肝硬化、门脉高压而死亡，死亡率几乎是百分之百。

　　胆道闭锁除了有黄疸的表现，同时还会导致大便颜色变化。为了让家长早点发现胆道闭锁的“预警信号”，妇女儿童医疗中心计划设计一套小儿大便的“比色卡”，方便父母对照小孩大便颜色异常。

　    胆道闭锁VS生理性黄疸 如何区分?

　　“其实家长只要细心观察，还是可以发现生理性黄疸和胆道闭锁之间的区别的。”钟微说。

　　生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2～3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。

　　此外，生理性黄疸只是单纯的黄疸，小孩子不会出现大小便颜色的变化。胆道闭锁则不同，该病还会导致大便的改变。钟微建议，如果家长发现新生儿有持续性的黄疸，同时大便颜色变成淡黄甚至是灰白，就要及时带孩子到小儿外科检查。

         胆道闭锁一旦确诊，要马上进行肝外胆道重建手术，实现通畅的胆汁引流，这种手术越早做效果越好。一般来说最好在出生60天以内进行手术，国外有报道胆道闭锁病人接受胆道重建手术后可以存活20年以上。

　　但要注意的是，胆道闭锁患者出生3个月后就没办法再做胆道重建手术。而且即便是在3个月内做这种手术，也不担保彻底治愈，约有六到七成的患者在进行胆道重建手术后最终仍需要肝移植。假如不治疗，则在10个月左右死于并发症。

3胆道闭锁常见问题解答

　   从大便颜色看健康!家中有新生儿的家长，帮宝宝清理粪便时，可别因臭味和恶心感而急着包裹和丢弃，仔细看看便便的颜色，若出生两周后仍有黄疸现象，大便颜色呈现浅黄或灰白色，可能是新生儿胆道闭锁所致，需尽快手术治疗，一旦延误治疗，容易造成肝硬化，甚至在2年内失去生命。

　　胆道闭锁严重可致命　黄疸、便色灰白是判断基准

　　根据统计，每20万名新生儿中，约30至40人有胆道闭锁的症状，发生率约万分之1.6，而近10年来共出现325个胆道闭锁症的病例，其中300是经“婴儿大便辨识卡”筛检而发现异常，比例高达92.3%。

　　胆道闭锁是一种新生儿渐进性的胆道病变，病因至今仍不清楚，可能是产妇产前感染、胚胎发育异常等因素引起，造成婴儿胆道不通，胆汁郁积于肝脏内，进而引发肝硬化需换肝，甚至严重者致命。

　　黄疸和大便颜色异常是判断胆道闭锁的重要依据。针对每个新生儿都会有的黄疸现象，正常的生理性黄疸，通常可在出生后2周内慢慢消退，但若黄疸现象持续3 至4周，且症状越来越明显，则属于病理性黄疸，需尽快就医，检查是否为胆道闭锁的问题。而除了黄疸之外，若宝宝大便颜色偏黄或偏绿属正常颜色，但若是不正常的灰白或浅黄色，则要高度怀疑是胆道闭锁症。

　　对比大便颜色　外表、内在不可偏废

　　目前在提供给新手父母做为育儿参考的“儿童健康手册”中，就有胆道闭锁和9色大便办识卡的相关内容。胆道闭锁越早发现和治疗的效果越好，但胆道闭锁的鉴别诊断至少需2个星期，为了避免延误治疗，呼吁家长尽早在出生30天内仔细比对宝宝的大便颜色，比对时应放在太阳光或日光灯下，降低色差的干扰，且观察不能只看粪便表面，应用尿布揉开，进一步观察粪便内部的颜色。

　　更重要的是，出现无法判断大便颜色是否异常时，或是大便颜色有时正常，有时不正常时，都应该当作不正常，尽快找医师协助判断和诊断。一旦确诊为肠道闭锁，应尽快进行葛西式手术，以免胆汁滞留肝脏而造成肝脏持续受损。

　　早期发现和治疗　胆道闭锁术后生活无虑

　　今年12岁的许小弟，出生不到一个月，被妈妈发现肤色偏黄，大便呈现淡黄色，对比大便辨识卡发现异常，就医检查，23天大时就被确诊罹患“胆道闭锁”，胆红素比值持续升高，但因家庭意见不同，拖到59天大才接受葛西式手术治疗，虽然术后仍有轻微肝脏纤维化的现象，但多年以来父母照顾得当，肝功能指数正常，肝脏纤维化不见恶化，生活与正常人无异。

　　胆道闭锁患者在出生60天内进行手术治疗，约三分之一的人手术顺利，肝纤维化可稳定控制，甚至有机会复原，生活与一般人无异，也不会恶化为肝硬化。但约三分之一患者，手术后可能因手术太晚或仍有些微胆汁滞留肝脏的情况，出现轻微肝纤维化的现象。

　　先天性胆道闭锁症分为三个类型：

　　I型：总胆管闭锁(占总数5%左右);

　　II型：肝总管闭锁(占总数2%左右);

　　Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数90%左右)。

　　前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)，只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。

　　据天津市第一中心医院董冲医师介绍，目前先天性胆道闭锁症的发病率大约在1/9000—1/8000之间，发病概率还是比较高的，需要大家的关注。不过大家对这种疾病不需要过度恐惧，目前这种疾病的治疗方式已经相当成熟，在天津第一中心该疾病患者有90%都可以接受有效治疗。

4胆道闭锁手术成功的几率是多少

        先天性胆道闭锁的诊断是比较复发的，往往通过病史及实验室和影像学检查也基本可以诊断为先天性胆道闭锁包括(1.进行性黄疸加重粪色变陶土色，尿色加深至红茶色; 2.腹胀肝大，腹水;3.化验可见结合胆红素增高肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;4.B超示胆道闭锁;5.CT示胆道闭锁;6无巨细胞病毒感染等，您可以带上小孩来我们这边进行确诊，如果诊断明确为先天性胆道闭锁而引起的终末期肝病，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符，检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏，对捐献者的安全性是很高的!

　　肝移植手术成功率达到95%以上，理论上是可以长期存活的，费用在12万左右。

5胆道闭锁术后宝宝居家照护的重点有哪些

　　用药方面：

　　用药期间观察患儿有无皮疹等过敏反应、胃肠反应、做好宝宝的皮肤及口腔护理，防止鹅口疮的发生，定期复查肝肾功能。出院后继续静脉抗生素2周。

　　饮食方面：

　　四个月内的宝宝以母乳喂养为主，如服用「婴儿配方」奶粉时，由于胆汁分泌不良，影响「长链脂肪」(LCT)的吸收，因此建议给予「中链脂肪」(MCT)的配方及所有水解蛋白的早产奶粉，宝宝的喂养应少量多餐，逐渐增加宝宝的摄取量。喂奶后尽量竖抱半小时，防止反流性胆管炎的发生。四个月大以上的宝宝要添加副食品，副食品添加的原则与一般婴儿一样，以少量开始添加，每次只添加一种副食，如无不良反应，约3-5 天后可再尝试另一种新食物。观察宝宝大便颜色及皮肤巩膜黄染消退情况。

　　预防感染：

　　避免带宝宝出入公共场所或与其他具有传染性疾病的人接触。

　　照顾者需经常洗手，保持双手清洁

　　照顾者需身体健康人员，避免交叉感染。

　　预防接种方面：

　　当宝宝有急性胆管炎及其他感染或病情不稳定时，暂时停止接种