埃莱尔-当洛综合征容易与哪些疾病混淆?

2013-03-24 21:30:17

王子洋 主治医师 中国人民解放军第九四医院

必须与下列疾病加以区分:

1.马方(Marfan)综合征大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等,眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等,心血管系统异常可出现升主动脉进行性扩张,伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉突出等。另外尚可有特殊面容,即长方头、狭长脸、上腭弓形高耸等。虽有关节松弛过伸,但无皮肤脆弱过伸症状。

2.弹性假黄瘤病对称性分布于皮肤皱褶部位,呈簇状或网状小的淡黄色斑块或小结节皮损,以及皮肤松弛、四肢血管供血不全、脉搏异常、心肌炎与主动脉炎等心血管异常,眼底有血管样色素纹特征性改变,但无关节松弛表现。

3.皮肤松弛症本病主要表现为皮肤松弛,尤其在大皱襞处可见松弛的皮肤明显悬垂或早老现象,一般无关节活动过大。此症皮肤用手捏起再放松时,其回缩力很差。本病与埃莱尔-当洛综合征的Ⅸ型较难区别,均有赖氨酸氧化酶缺乏,但二者遗传方式不同,本病多见于常染色体显性遗传。

埃莱尔-当洛综合征健康指南
什么是埃莱尔-当洛综合征
   有很多的遗传病是会导致代谢异常的,其中有一种是叫埃莱尔-当洛综合征。以皮肤及关节过度...
埃莱尔-当洛综合征治疗前的注意事项
一级预防:遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护...
埃莱尔-当洛综合征应该如何预防?
  本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或...
埃莱尔-当洛综合征可以并发哪些疾病?
  1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉...
埃莱尔-当洛综合征容易与哪些疾病混淆?
  必须与下列疾病加以区分:  1.马方(Marfan)综合征 大多同时出现骨骼异常...
埃莱尔-当洛综合征应该做哪些检查?
  1.血液学检查 多次消化道出血者,可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束...