变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。