1.结节性多动脉炎(PAN)。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见，两者鉴别并不困难。PAN与变应性肉芽肿性血管炎受损靶器官也不一致，变应性肉芽肿性血管炎常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如PAN一样出现肾衰竭。PAN很少侵犯肺和皮肤，而变应性肉芽肿性血管炎常见。另外，PAN经常与乙型肝炎病毒感染有关。
2.肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)。尽管该病与变应性肉芽肿性血管炎靶器官相似，但两者临床及病理表现有一定差异，可资鉴别。也有两者可重叠，此时鉴别困难。韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿性血管炎均易侵犯呼吸系统，但肉芽肿性血管炎往往形成破坏性损害，诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等，变应性肉芽肿性血管炎肺受累程度则较肉芽肿性血管炎轻，表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。两者X线表现也不相同。变应性肉芽肿性血管炎病人皮肤病变常见，达70%，而肉芽肿性血管炎仅 13%，变应性肉芽肿性血管炎易侵犯心脏，肉芽肿性血管炎则少见，变应性肉芽肿性血管炎病人极少有肾衰竭表现，但肉芽肿性血管炎常见，变应性肉芽肿性血管炎预后也较肉芽肿性血管炎好，对糖皮质激素反应良好，肉芽肿性血管炎往往需要加用免疫抑制药。
3.高嗜酸性粒细胞综合征。高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿性血管炎有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Liffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿性血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿性血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样，高嗜酸性粒细胞综合征反应较差。
4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。本病女性好发，特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘，与变应性肉芽肿性血管炎一过性肺浸润有明显区别。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病人也常有特异性体质，部分病人表现为哮喘或变应性鼻炎。本病若反复发作，组织学变化可与变应性肉芽肿性血管炎相似，表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎，甚至可见肉芽肿，此时病人往往对糖皮质激素反应良好。