大疱性表皮松解症
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大疱性表皮松解症并发症
1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型,严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌,高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移。
2.交界型大疱性表皮松解症(JEB)的Herlitz型,常合并有气管水疱,狭窄或阻塞,声音嘶哑是早期婴儿恶化的征兆,显着的生长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难,患儿常死于败血症,多器官衰竭和营养不良。
大疱性表皮松解症专家答疑
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