冠状动脉瘤分为先天性和后天性两种。
1.先天性冠状动脉瘤 动脉壁中层呈节段性缺如，肌纤维发育不良，组织排列异常。病变血管不断扩张、变薄，而形成动脉瘤。或因病因尚不清楚的，使动脉壁呈囊性坏死及变性，中层侵犯尤为明显，弹力纤维严重破坏，使动脉壁变薄弱而形成动脉瘤。另外就是由冠状动脉瘘形成的动脉瘤。
2.后天性冠状动脉瘤
(1)冠状动脉粥样硬化：是冠状动脉瘤的最常见原因，占动脉瘤的52%。多发生在50岁以上。主要是由于脂质代谢紊乱，高脂血症，特别是低密度脂蛋白异常增高，使脂质首先沉积于血管壁的内皮层，引起内皮细胞破坏及纤维化，进而累及中层弹力纤维以及血管全层。使血管的营养受到障碍，结果造成管壁内膜撕裂，管壁变性，局部萎缩、脆弱形成动脉瘤。
(2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS)：这种病主要侵及6岁以下儿童，但也可累及青年人，其中60%的病人发生心脏畸形。如冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄、心肌炎或心肌梗死，也可引起乳头肌功能紊乱，而发生二尖瓣反流。
(3)其他病因：除上述常见的病因外，冠状动脉瘤还可见于晚期梅毒、心内膜感染后脓毒栓塞，创伤，新生物，硬皮症等。同时也可继发于冠状动脉成形术后或心内手术后，如：心内膜活检、冠状动脉搭桥和心脏移植后。
(4)继发于严重发绀先心病：严重发绀先心病病人，若活到成年，由于氧饱和度长期处于较低水平，冠状动脉就会发生弥漫性扩张。
(5)主动脉瓣上狭窄：有主动脉瓣上狭窄时，冠状动脉的灌注不是在舒张期，而主要发生在心室的收缩期，从而造成冠状动脉的异常扩张。
