红细胞增多症检查

实验室检查：

　　1.红细胞

　　（1）红细胞计数和血红蛋白增高：多次检验红细胞均＞6.5×1012/L（男性）或＞6.0×1012/L（女性）；血红蛋白＞180g/L（男性）或＞170g/L（女性）。

　　（2）血细胞比容增高：男性≥54%，女性≥50%。患者常在55%～80%。

　　（3）用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值：男性＞36ml/kg，女性＞32ml/kg。

　　（4）红细胞形态改变：红细胞形态随疾病发展而变化，早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均，当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时，外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等，可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。

　　（5）红细胞寿命：随疾病进度而不同，病初正常或轻度缩短，晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强，红细胞寿命可缩短。

　　2.粒细胞  约2/3患者白细胞计数呈中度增高，多在（12～25）×109/L，常有核左移，65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高，而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。

　　3.血小板及凝血功能  血小板计数大多高于正常，大多在（400～800）×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短，其黏附、聚集及释放功能均减低，而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。

　　4.血容量及血液黏滞度  血浆容量一般正常或稍减，总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高，可达正常人的5～8倍。

　　5.骨髓象

　　（1）涂片几乎均显示细胞高度增生，脂肪颗粒减少，红、粒、巨核三系均增生，以红系最为显著，巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。

　　（2）铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失，推测与慢性隐匿出血或铁利用增加、贮存铁减少有关。

　　（3）疾病晚期，可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈“干抽”现象，骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症，用网状纤维染色法，可以证实10%～20%的患者有纤维组织增加。

　　6.染色体检查  未治患者染色体异常为18%～26%，最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是＋8、＋9及20q－。随病程延长，染色体异常发生率会逐渐升高，病期超过10年病人，染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时，已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。

　　7.红系祖细胞培养  PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E，即内源性CFU-E，如有PV患者红系祖细胞的特点，可作为早期非典型病例的确诊依据。

　　8.红细胞生长素测定  应用放射免疫法测定患者血浆和尿中红细胞生成素减少或缺如，与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。

　　9.其他 绝大多数PV患者动脉血氧饱和度在正常范围  动脉血氧饱和度＞92%，有助于除外心肺疾患引起的继发性红细胞增多症。血浆维生素B12结合力及维生素B12均增高  以前者更明显。此与白细胞及幼稚粒细胞释放的Ⅰ及Ⅲ型运钴胺素较多有关，这两种蛋白均能结合维生素B12。上述两者测定有助于将本病与继发性红细胞增多症相鉴别，并可作为疗效和疾病活动指标。40%患者诊断时有高尿酸血症和高尿酸尿。60%未经治疗患者血尿中组胺升高，与血中嗜碱粒细胞增多有关。

　　其他辅助检查：

　　1.骨髓活检  表现为骨髓纤维化。

　　2.B超  示肝脾肿大，肾结石、胆结石。

　　3.根据病情选择心电图、胃肠镜、X线、CT、MRI等检查。